Введение
- Хорея – редкое неврологическое проявление АФС
- Чаще хорея при АФС встречается у женщин и детей [6]
- Считается, что наличие хореи при АФС коррелирует с риском развития вальвулопатий аортального и митрального клапанов [7].
- Патогенетическая природа двигательного расстройства до конца не изучена, однако, предполагается, что aPL-антитела оказывают нейротоксический эффект, главной мишенью которого является бета-гликопротеины I , что приводит к повреждению клеток базальных ганглиев и развитию нейровоспаления
- До 1981г. наличие хореи в клинической картине АФС объяснялось сосудистыми причинами (ишемией в области кровоснабжения лентикулостриарной артерии) [4].
- Впервые хорея была связана с наличием aPL-антител в 1981 году.
- В настоящее время эта гипотеза аргументируется 3 основными фактами:
- 1) МРТ редко демонстрирует наличие ишемии в области базальных ганглиев при АФС;
- 2) положительный эффект от применения кортикостероидов с иммунносупрессивной целью подтверждает аутоиммунную природу заболевания;
- 3) в последние годы появляется всё больше данных о механизмах прямого токсического эффекта антител с развитием нейровоспаления.
Этиопатогенез
- Нейротоксическое действие антител при АФС можно условно разделить на 2 фазы
- 1-я фаза: после связывания с эндотелием сосудов антитела вызывают эндотелиальную дисфункцию, микротромбоз, воспалительный процесс сосудов.
- В свою очередь, повреждение эндотелия нарушает целостность ГЭБ, приводит к экстравазации цитокинов.
- 2-я фаза: в условиях цитокинового «шторма» aPL-антитела напрямую повреждает нейроны, связываясь с поверхностью клеток.
- Было отмечено, что aPL-антитела связываются и с дофаминергическими нейронами.
- У женщин развитие хореи зачастую провоцируется назначением эстропрогестина
Клиническая картина
Диагностика
Дифференциальная диагностика
Лечение
Литература
