Введение
- Частота встречаемости хореи при СКВ варьирует от 1 до 8% по разным данным и чаще встречается у женщин .[5]
- Хорея при СКВ строго ассоциирована с антифосфолипидными антителами: в частности, с антителами к кардиолипину и волчаночным антикоагулянтом
- Обычно хорея сосуществует с другими проявлениями СКВ на протяжении всего заболевания, однако, может предшествовать развертыванию других системных проявлений в течение нескольких лет, а в более редких случаях быть единственным симптомом, как описано в нескольких клинических случаях
- Хорея является самым частым двигательным нарушением при СКВ и чаще проявляется в виде генерализованной хореи.
Этиопатогенез
- Различные инфекционные заболевания могут служить пусковым механизмом к развитию хореи
- Воспалительные (1) и/или тромботические (2) механизмы
- Одним из основных механизмов представляется иммунноопосредованный механизм, вторичный по отношению к антифосфолипидным антителам (в частности, антикардиолипин G).
- Вторым вероятным механизмом является ишемическое поражение базальных ганглиев, либо путей, связывающих базальные ганглии, таламус и кору головного мозга. К ишемическим процессам в данном случае также приводят антифосфолипидные антитела.
- В некоторых исследованиях подчеркивалась прямая роль aPL-антител и антител к бета-2 гликопротеину I, которые действуют не только через их прокоагулянтное действие, но и вызывают прямое повреждение нейрональных клеток. [1]
- Некоторые данные свидетельствуют о том, что в патогенезе хореи могут быть задействованы и половые гормоны, особенно после сообщений о случаях тяжелой хореи при СКВ во время беременности (Chorea Gravidarum) [6]
Клиника
Диагностические критерии СКВ
Дифференциальная диагностика
Лечение
Литература
