Введение
- Патогенетическое лечение БФ - ферментная заместительная терапия (ФЗТ)
- ФЗТ способствует снижению массы сердца и уменьшению накопления Gb3 в почках, тогда как влияние на поражение нервной системы установлено в меньшей степени.
- Лечение лиц мужского пола с классической формой БФ ФЗТ начинать с момента установления диагноза
- Лечение женщинам с БФ начинать ФЗТ при наличии следующих клинических проявлений заболевания, снижающих качество жизни и/или, признаки прогрессирующего поражения органов-мишеней:
- кризы Фабри и/или резистентная к стандартной терапии рецидивирующая или хроническая невропатическая боль в кистях и стопах
- и\или персистирующая протеинурия
- и\или снижение скорости клубочковой фильтрации <80 мл/ мин/1,73 м2
- и\или поражение сердца
- и\или нарушения мозгового кровообращения и\или ишемические изменения головного мозга, выявленные при магнитно-резонансной томографии (МРТ)
Ферментзаместительная терапия
Симптоматическая терапия
Источники
