Введение
- Амилоидоз представляет собой отложение во внеклеточной ткани фибрилл, состоящих из субъединиц с низкой молекулярной массой, полученных из различных сывороточных белков.
- Амилоидные отложения могут возникать в различных органах, при этом заболеваемость и смертность часто связаны с поражением сердца, почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.
- Различные типы амилоидоза возникают из-за различных белков субъединиц фибрилл.
- Например, AL-амилоидоз возникает из-за моноклональных легких цепей иммуноглобулина или фрагментов легких цепей (что может быть осложнением дискразий плазматических клеток), тогда как АА-амилоидоз возникает из-за фрагмента сывороточного белка амилоида А (SAA) (продуцирование которого обусловлено основным хроническим воспалительным заболеванием).
- Различные типы амилоида связаны со скелетно-мышечными симптомами, включая АL, транстиретиновый (TTR) амилоидоз (ATTR) и амилоидоз, связанный с диализом.
- Тип амилоидоза можно различить иммуногистологически и биохимически, и это будет определять последующую стратегию лечения.
- Скелетно-мышечные проявления отложений амилоида могут быть малозаметными, субклиническими и проявляться только при проведении биопсии ткани.
- Редко у пациентов наблюдается клиническая картина, имитирующая известное ревматическое заболевание. Кроме того, причиной АА-амилоидоза могут быть ревматические заболевания с симптомами опорно-двигательного аппарата.
- В этой теме будут рассмотрены скелетно-мышечные проявления различных форм амилоидоза.
- Отдельно обсуждаются другие органоспецифические проявления амилоидоза.
AL-амилоидоз
Транстиретиновый амилоидоз
Амилоидоз, связанный с диализом
Другие состояния, потенциально связанные с изолированной амилоидной миопатией
Наиболее распространенные формы системного амилоидоза (табл)
