Пациенты с вариантными формами аутоиммунного гепатита имеют клинические и серологические признаки аутоиммунного гепатита плюс признаки других форм хронических заболеваний печени. Как будет показано ниже, таксономия этих вариантов (часто называемых перекрестными синдромами) является спорной. Здесь будут рассмотрены перекрестные синдромы аутоиммунного гепатита с первичным билиарным холангитом и первичным склерозирующим холангитом. Это обсуждение соответствует международному консенсусу [1].

Аутоиммунный гепатит - это хронический гепатит неизвестной этиологии, характеризующийся гиперглобулинемией, наличием циркулирующих аутоантител и воспалительными изменениями при гистологическом исследовании печени [2]. В большинстве случаев заболевание отвечает на терапию иммуномодулирующими препаратами, такими как преднизон и азатиоприн или 6-меркаптопурин.

Пациенты с некоторыми холестатическими заболеваниями печени (такими как первичный билиарный холангит (ПБХ) и первичный склерозирующий холангит (ПСХ) имеют клинические и серологические признаки, указывающие на наличие аутоиммунного гепатита и также могут отвечать на иммуносупрессивную терапию. Напротив, у некоторых пациентов с признаками, преимущественно указывающими на аутоиммунный гепатит, могут быть выявлены находки, совместимые с другими формами хронических заболеваний печени. Например, в отчете клиники Мейо были проанализированы 225 пациентов с аутоиммунным гепатитом I типа, ПБХ или ПСХ (162, 37 и 26 пациентов соответственно), определенных по стандартным критериям на наличие серологических и клинических признаков, указывающих на вариантные формы аутоиммунного гепатита [3]. 18% этих пациентов имели заболевания с перекрестными признаками, в том числе:

• 7% с аутоиммунным гепатитом/ПБХ
• 6 % с аутоиммунным гепатитом/ПСХ
• 11% с аутоиммунным гепатитом/аутоиммунным холангитом.

Номенклатура и диагностические критерии для этих вариантов аутоиммунного гепатита не были стандартизированы, что затрудняет интерпретацию и сравнение результатов исследований. Несмотря на эти трудности и отсутствие четко установленного золотого стандарта, перекрестные синдромы аутоиммунного гепатита с первичным билиарным холангитом (PBC) и первичным склерозирующим холангитом (PSC) широко признаны. [4-6]. Некоторые специалисты выделяют и другие перекрестные синдромы: «аутоиммунный гепатит/криптогенный гепатит», «аутоиммунный гепатит/саркоидоз» и «аутоиммунный гепатит/хронический гепатит С» [7]. Однако существование этих состояний, как отдельных перекрестных синдромов менее очевидно. В международном консенсусе 2011 года было предложено классифицировать аутоиммунные заболевания печени как аутоиммунный гепатит/ПБХ, ПСХ/первичный склерозирующий холангит мелких протоков, при этом отмечалось, что пациенты с ПСХ или ПБХ, у которых имеются признаки аутоиммунного гепатита, должны рассматриваться для назначения иммуносупрессивной терапии [1].

Система оценки, предложенная Международной группой по аутоиммунному гепатиту (IAIHG), продемонстрировала отличные диагностические характеристики для выявления аутоиммунного гепатита. Однако её точность в диагностике вариантных форм аутоиммунного гепатита требует дальнейшего изучения, и международное консенсусное заявление рекомендует не использовать её для подразделения аутоиммунного гепатита на вариантные формы [1].

Другая система классификации, Парижские диагностические критерии [8], показала лучшие результаты по сравнению с системой IAIHG в одном валидационном исследовании, однако требуется больше данных [9]. Также была предложена классификация для перекрестного синдрома аутоиммунного гепатита с ПБХ, которая модифицировала классификацию IAIHG, предложив дифференцированный вес для отдельных биопсийных, биохимических и иммунологических критериев [10]. Однако эта классификация требует валидации на хорошо описанной когорте.