Острый поперечный миелит - это редкое приобретенное нейроиммунное заболевание спинного мозга, которое может проявляться быстрым развитием слабости, сенсорных нарушений и нарушений функций кишечника или мочевого пузыря. Поперечный миелит может возникать как самостоятельное заболевание, обычно в качестве постинфекционного осложнения, но также он входит в спектр нейровоспалительных заболеваний, в который также входят:

• острый рассеянный/диссеминированный энцефаломиелит (ОРЭМ/ОДЭМ),
• рассеянный склероз,
• заболевание, ассоциированное с антителами к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOGAD),
• заболевание спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ)
• острый вялый миелит (ОВМ).

Определения

• Миелопатия
  • Клинический синдром, который характеризуется двигательными, чувствительными или вегетативными симптомами, обусловленными нарушением функций спинного мозга [1].
• Миелит
  • Воспаление спинного мозга.
• Поперечный миелит (ПМ)
  • В строгом смысле под поперечным миелитом понимают воспаление, которое охватывает весь поперечник спинного мозга. Однако термин поперечный миелит также используется для обозначения иммуноопосредованного миелита, вовлекающего всю или часть поперечного сечения спинного мозга, также называемого сегментарным синдромом [2].
  • Авторы статьи используют термин "поперечный миелит" в широком смысле для обозначения всех причин воспалительной миелопатии, независимо от тяжести и степени структурного или функционального повреждения проводящих путей на поперечном срезе спинного мозга.
• Идиопатический поперечный миелит
  • Если причина ПМ не установлена, несмотря на комплексное обследование, такой ПМ называют идиопатическим.
• Вторичный (связанный с заболеванием) поперечный миелит
  • Когда поперечный миелит ассоциирован с другими иммуноопосредованными состояниями, его считают вторичным или связанным с заболеванием ПМ.
  • Клинические проявления, подходы к диагностике, а также тактика неотложной и поддерживающей терапии при этих формах ПМ различаются.

Подтипы – Подтипы поперечного миелита дифференцируются на основании тяжести клинических проявлений, степени вовлечения серого вещества и продольной протяженности очага поражения в спинном мозге.

• Острый частичный поперечный миелит
  • Характеризуется нарушением функций спинного мозга легкой степени или с выраженной асимметрией, при которой на МРТ выявляется очаг поражения, распространяющийся на один-два сегмента позвоночника.
• Острый полный поперечный миелит
  • Характеризуется симметричным, полным или практически полным неврологическим дефицитом (парез, утрата чувствительности и вегетативные нарушения) ниже уровня поражения. При этом на МРТ выявляется соответствующий очаг, протяженность которого составляет один-два позвоночных сегмента.
• Продольно-распространенный поперечный миелит (ПРПМ)
  • Характеризуется полным или неполным нарушением функций спинного мозга. На МРТ выявляется очаг поражения, который распространяется на три и более позвоночных сегмента.

Несмотря на условность этой классификации, каждому подтипу поперечного миелита соответствует свой перечень заболеваний в рамках дифференциальной диагностики.

Иммунопатогенез поперечного миелита (ПМ) разнообразен и отражает довольно широкий спектр этого заболевания, варьирующийся от идиопатической формы до миелита, ассоциированного с другими заболеваниями.

Традиционно считалось, что для большинства случаев ПМ характерна периваскулярная инфильтрация очага поражения моноцитами и лимфоцитами [4]. Также сообщалось об аксональной дегенерации [4]. По данным аутопсии была описана лимфоцитарная инфильтрация с демиелинизацией и аксональной дегенерацией [5]. Патоморфологическая гетерогенность и вовлечение в процесс как серого, так и белого вещества указывают на то, что ПМ представляет собой не столько демиелинизирующее, сколько смешанное воспалительное заболевание, при котором поражаются нейроны, аксоны, олигодендроциты и миелин.

При параинфекционном ПМ поражение может быть связано с системным ответом на инфекцию, вызванную различными агентами, такими как энтеровирусы, вирус ветряной оспы (Varicella Zoster Virus, VZV), вирус герпеса и Listeria monocytogenes [6], и лишь в редких случаях - с прямым бактериальным инфицированием центральной нервной системы (ЦНС). В качестве потенциальных механизмов развития аутоиммунного процесса также рассматриваются молекулярная мимикрия и иммунные реакции, опосредованные суперантигенами [5]. Так, молекулярная мимикрия была предложена в качестве возможной причины поперечного миелита, возникшего на фоне инфицирования Enterobius vermicularis (острицей), у пациента с повышенными титрами перекрестно-реагирующих антител [7]. Существует также предположение, что микробные суперантигены (например, стафилококковые энтеротоксины A–I, токсин-1 синдрома токсического шока, экзотоксин Streptococcus pyogenes) стимулируют иммунную систему; известно, что они способны активировать Т-лимфоциты без участия ко-стимулирующих молекул [5, 8–11], тем самым запуская аутоиммунное заболевание за счет активации уже существующих клонов аутореактивных клонов Т-клеток [12, 13].

Поперечный миелит, ассоциированный с другими заболеваниями, характеризуется разнообразием патоморфологических изменений. Так, по данным исследований, развитие ПМ на фоне системной красной волчанки может быть обусловлено васкулитом сосудов ЦНС или тромботическим инфарктом спинного мозга [5, 14–18]. В других исследованиях также описана роль аутоантител у пациентов с заболеваниями спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ) и рецидивирующим ПМ [19–22]. Предполагается, что аутоантитела, проникая через гематоэнцефалический барьер, участвуют в активации других компонентов иммунной системы. Также возможно, что некоторые аутоантитела вызывают прямое и избирательное повреждение нейронов или глии, экспрессирующих антигены с эпитопами, которые перекрестно реагируют с антителами, направленными против инфекционных патогенов [5].

Поперечный миелит является редким заболеванием с зарегистрированной заболеваемостью от одного до девяти случаев на миллион человек в год [55-57]; вероятно, эта цифра является заниженной. Если опираться на эти цифры, то, например в Соединенных Штатах ежегодно возникает приблизительно 1400 новых случаев поперечного миелита (ПМ), а число людей, живущих с хроническими последствиями ПМ, в любой момент времени составляет около 34 000 [48-50].

Сообщается о бимодальном пике заболеваемости в возрасте от 10 до 19 лет и между 30 и 39 годами [48-50]. Примерно 20 % случаев приходится на пациентов младше 18 лет [44]. По данным одного из отчетов, посвященных острому поперечному миелиту у детей, отмечается бимодальное распределение по возрасту даже в группе пациентов младше 18 лет, с наиболее высоким пиком заболеваемости в возрасте до 3 лет; при этом половой предрасположенности не выявлено [44].

Для поперечного миелита (ПМ) не характерна половая или семейная предрасположенность, однако среди пациентов с ПМ, ассоциированным с рассеянным склерозом, преобладают женщины [58].