Синдром Леннокса-Гасто (LGS) - это пожизненное (хроническое) заболевание, характеризующееся дебютирующей в детском возрасте тяжелой фармакорезистентной эпилепсией и интеллектуальными нарушениями [1,2].

Другие эпилептические синдромы, встречающиеся у детей, обсуждаются в других статьях.

Синдром Леннокса-Гасто относится к тяжелой эпилептической энцефалопатии развития, при которой эпилептическая активность приводит к тяжелым когнитивным и поведенческим нарушениям или усугубляет их, причем степень этих нарушений несоразмерна тяжести основного заболевания [3].

Этиология синдрома Леннокса-Гасто (LGS) разнообразна, причинами могут быть генетические нарушения, кортикальные мальформации (пороки развития коры), опухоли, нейрокожные синдромы (например, туберозный склероз), энцефалопатии после гипоксически-ишемических повреждений, менингиты и черепно-мозговые травмы [2]. Примерно у 40% пациентов этиология остается невыясненной, однако у таких детей всё чаще обнаруживают генетическую патологию, в частности хромосомные синдромы или патогенные de novo мутации [3-5].

Примерно у 25% детей с LGS в анамнезе отмечаются инфантильные спазмы. Пациенты с этим синдромом часто резистентны к медикаментозной терапии. Прогноз как в отношении приступов, так и неврологического развития неблагоприятный. Смертность также высока (стандартизированный коэффициент смертности [SMR] = 14) [6]. У пациентов с неустановленной этиологией заболевания обычно наблюдается несколько более мягкая клиническая картина и менее выраженные функциональные и неврологические нарушения во взрослом возрасте [7].

Синдром Леннокса-Гасто (LGS) является редким заболеванием. Согласно систематическому обзору 2024 года, расчетная доля заболеваемости (количество впервые диагностированных случаев, деленное на число живорождений) варьирует от 14,5 до 28,0 случаев на 100 000 человек, а распространенность - от 5,8 до 60,8 на 100 000 человек [8]. Согласно другим исследованиям, на долю LGS приходится примерно 1–2% всех случаев эпилепсии [5] и около 4% случаев эпилепсии у детей [9]. Наблюдается незначительное преобладание среди лиц мужского пола.