Расширенная Шкала Статуса Инвалидизации (РШСИ/EDSS)  - Medvisement

Расширенная Шкала Статуса Инвалидизации (РШСИ/EDSS) 

Расширенная шкала статуса инвалидизации (РШСИ) - это основной инструмент, который неврологи используют для оценки степени инвалидизации у пациентов с рассеянным склерозом (РС). Эта шкала является официально переведенной на русский язык и валидированной версией международной шкалы EDSS (Expanded Disability Status Scale), которая широко применяется во всем мире. В 2022 году РШСИ/EDSS была включена в клинические рекомендации по лечению рассеянного склероза в России.

Подробная информация о РШСИ/EDSS

Для чего проводится оценка по РШСИ/EDSS

Основная цель применения РШСИ - получить объективную оценку неврологического состояния пациента и отслеживать его изменения с течением времени. Врачи используют эту шкалу для:

  • Оценки тяжести заболевания.
    • Шкала позволяет количественно выразить степень неврологических нарушений.
  • Мониторинга прогрессирования болезни.
    • Регулярная оценка по РШСИ помогает зафиксировать ухудшение (прогрессирование) или улучшение состояния пациента.
  • Оценки эффективности лечения.
    • Снижение балла по РШСИ может указывать на успешность проводимой терапии, в частности, препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС).
  • Выбора и смены тактики лечения.
    • Балл по РШСИ является одним из ключевых факторов при принятии решения о начале или смене терапии.
  • Определения агрессивного течения РС.
    • Понятие «агрессивный рассеянный склероз» напрямую связано с динамикой нарастания балла по РШСИ в течение года.

Как проводится оценка

Оценку по РШСИ проводит сертифицированный врач-невролог на основе детального неврологического осмотра. Шкала представляет собой рейтинговую систему от 0 до 10 с шагом в 0,5 балла, где:

  • 0 баллов — неврологический статус в норме.
  • 10 баллов — смерть в результате РС.

Итоговый балл рассчитывается на основе оценки состояния семи основных функциональных систем (ФС) организма, которые могут поражаться при рассеянном склерозе:

  1. Зрительные функции.
  2. Функции ствола мозга.
  3. Пирамидные (двигательные) функции.
  4. Мозжечковые функции (координация).
  5. Чувствительные функции.
  6. Функции тазовых органов (мочевой пузырь и кишечник).
  7. Высшие мозговые функции.
  8. Амбулаторность

Оценка до 4,5 баллов в основном зависит от степени нарушений в этих функциональных системах. Оценка от 5,0 баллов и выше в значительной степени определяется способностью пациента к самостоятельному передвижению (амбулаторностью).

Как оценивается результат

Результат оценки по РШСИ - это единый балл, который фиксируется в медицинской документации пациента. Динамика этого балла имеет ключевое значение:

  • Подтвержденное прогрессирование инвалидизации — это стойкое, не связанное с обострением, нарастание балла по РШСИ по сравнению с исходным уровнем.
  • Подтвержденное уменьшение инвалидизации — это стойкое снижение балла, которое сохраняется не менее 6 месяцев. Например, снижение на 1,0 балл при исходном уровне от 2,0 до 5,5 или на 0,5 балла при исходном уровне 6,0 и выше.

Преимущества и недостатки шкалы

Как и любой диагностический инструмент, РШСИ имеет свои сильные и слабые стороны.

Преимущества:

  • Стандартизация.
    • Это единый, признанный во всем мире стандарт оценки, что позволяет сравнивать данные из разных клиник и стран.
  • Объективность.
    • Шкала помогает объективно отслеживать динамику заболевания и эффективность терапии.
  • Валидированная русскоязычная версия.
    • Наличие РШСИ позволяет российским врачам использовать эквивалент оригинальной шкалы EDSS на родном языке.

Недостатки:

  • Низкая межэкспертная надежность бумажной версии.
    • Исследования показывают, что при использовании бумажных бланков разные врачи могут выставить одному и тому же пациенту разные баллы. Это является существенным минусом, так как вносит субъективность в оценку.
  • Влияние флюктуации симптомов.
    • Естественные колебания в самочувствии пациента и его субъективные жалобы могут влиять на итоговый балл.
  • Акцент на ходьбе.
    • При высоких баллах (выше 4,5) шкала в первую очередь оценивает способность ходить, что может недооценивать другие важные аспекты инвалидизации, такие как когнитивные нарушения, усталость или проблемы с функциями рук.
Рекомендации по заполнению
  • Для обеспечения объективной оценки РШСИ в контролируемых клинических исследованиях РШСИ­ рейтер не должен спрашивать о состоянии пациентов, за исключением случаев, когда это необходимо для проведения оценки РШСИ. Оценка дистанции ходьбы должна осуществлться под наблюдением врача.
  • Оценка функциональной системы (ФС) и балла РШСИ должны отражать только нарушения, связанные с рассеянным склерозом. В случае сомнений обследующему врачу следует предположить связь с рассеянным склерозом.
  • Временные признаки или симптомы, не связанные с рассеянным склерозом, например, временная иммобилизация после перелома одной конечности, а также постоянные признаки или симптомы, не связанные с рассеянным склерозом, например, ампутация ноги после несчастного случая, не будут приниматься во внимание при подсчете баллов ФС и РШСИ, но должны быть отмечены в неврологическом статусе и прокомментированы добавлением «П» рядом с соответствующим полем оценочного листа для постоянных данных и «В» для временных данных.
  • Оценка функциональной системы «только признаки» ставится, когда обследование выявляет признаки, о которых пациент не знает.
  • Оценка 1 в функциональной системе означает, что пациент не знает о нарушении, и что нарушение или признак не мешают нормальной повседневной деятельности. Однако это общее правило не распространяется на Зрительную ФС, ФС Тазовых функций и ФС Высших мозговых функций.
Правила расчета балла по РШСИ/EDSS
  • Балл РШСИ не должен быть ниже, чем балл любой отдельной ФС, за исключением Зрительной ФС и ФС Тазовые функции до конверсии.
  • Балл РШСИ от 0 до 4,0 не должен изменяться по сравнению с предыдущей оценкой, если только не произойдет изменение на один балл, по крайней мере, в одной ФС.
  • Балл РШСИ от 0 до 1,5 может применяться только в том случае, если амбулаторность «не ограничена».
  • Балл РШСИ от 2,0 до 5,0 определяются баллами функциональных систем (ФС) и/или ограничением дистанции ходьбы. Например, балл РШСИ 5,0 возможен при неограниченной амбулаторности. Балл РШСИ от 2,0 до 4,0 применимы только к пациентам, которые, как минимум, «полностью амбулаторны» (способны пройти ≥500 метров). Если амбулаторность оценивается как «ограниченная», Пирамидная или Мозжечковая ФС должна быть ≥2.
  • Балл РШСИ ≥5,5 определяются исключительно амбулаторностью, требующейся опорой или использованием инвалидной коляски.
Инструкция по оценке функциональных систем
Зрительные функции

Острота зрения

Острота зрения определяется по самой нижней строке таблицы Сивцева, при чтении которой с расстояния 5 метров (20 футов) пациент делает не более одной ошибки, используя максимальную доступную коррекцию. В качестве альтернативы возможна оценка корригированной остроты зрения вблизи, что должно быть указано и неизменно проводиться во время последующих осмотров. При проведении последующих осмотров следует избегать переключения с измерения остроты зрения вблизи на измерение остроты зрения вдаль.

Поля зрения

  • 0 - норма
  • 1 - только признаки: дефицит выявляется только при осмотре (выполнении конфронтационного теста)
  • 2 - умеренный дефицит: пациент осознаёт дефицит, но при осмотре выявляется неполная (квадрантная) гемианопсия
  • 3 - выраженный дефицит: полная гомонимная гемианопсия или её эквивалент

Скотома

  • 0 - отсутствует
  • 1 - маленькая: обнаруживается только при осмотре (выполнении конфронтационного теста)
  • 2 - большая: пациент самостоятельно сообщает о ней

* Бледность диска зрительного нерва

  • 0 - отсутствует
  • 1 - присутствует

* – необязательная часть обследования

ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

  • 0 - норма
  • 1 - бледность диска и/или маленькая скотома и/или максимально корригированная острота зрения хуже видящего глаза ниже, чем 1.0 (20/20), но выше, чем 0.67 (20/30)
  • 2 - максимально корригированная острота зрения хуже видящего глаза 0.67-0.34 (от 20/30 до 20/59)
  • 3 - хуже видящий глаз с большой скотомой и/или умеренным дефицитом полей зрения и/или максимально корригированной остротой зрения 0.33-0.21 (от 20/60 до 20/99)
  • 4 - хуже видящий глаз с выраженным дефицитом полей зрения и/или максимально корригированной остротой зрения 0.2-0.1 (от 20/100 до 20/200); оценка «3» плюс острота зрения лучше видящего глаза 0.33 (20/60) или ниже
  • 5 - максимально корригированная острота зрения хуже видящего глаза ниже 0.1 (20/200); оценка «4» плюс острота зрения лучше видящего глаза 0.33 (20/60) или ниже
  • 6 - оценка «5» плюс острота зрения лучше видящего глаза 0.33 (20/60) или ниже

Примечание: при определении балла РШСИ/EDSS оценка Зрительной ФС должна быть преобразована в более низкую оценку следующим образом:

Оценка Зрительной ФС 654321
Преобразованная оценка Зрительной ФС433221
Стволовые функции

Глазодвигательные нарушения

  • 0 - отсутствуют
  • 1 - только признаки: малозаметная и едва клинически выявляемая слабость глазодвигательных мышц, пациент не жалуется на нечёткость зрения, диплопию или дискомфорт
  • 2 - лёгкие: малозаметная и едва клинически выявляемая слабость глазодвигательных мышц, о которой пациент знает; или очевидный неполный паралич любого движения глаза, о котором пациент не знает
  • 3 - умеренные: очевидный неполный паралич любого движения глаза, о котором пациент знает; или полная потеря движения любого глаза в одном направлении взора
  • 4 - выраженные: полная потеря движения в любом глазу более чем в одном направлении взора

Нистагм

  • 0 - отсутствует
  • 1 - только признаки или лёгкий: взор-индуцированный нистагм, менее выраженный, чем «умеренный» (эквивалентно оценке 1 для Стволовой ФС)
  • 2 - умеренный: устойчивый нистагм при отведении взора в горизонтальной или вертикальной плоскости на 30°, но не в центральной позиции, пациент может знать или не знать о нарушении
  • 3 - выраженный: устойчивый нистагм в центральном положении или грубый стойкий нистагм в любом направлении, влияющий на остроту зрения; полная межъядерная офтальмоплегия с устойчивым нистагмом отведённого глаза; осциллопсия

Поражение тройничного нерва

  • 0 - отсутствует
  • 1 - только признаки
  • 2 - лёгкое: клинически обнаруживаемое онемение, о котором пациент знает
  • 3 - умеренное: нарушено распознавание острого/тупого в областях иннервации одной, двух или трёх ветвей тройничного нерва; тригеминальная невралгия (как минимум один приступ за последние 24 часа)
  • 4 - выраженное: неспособность различать острое/тупое или полная потеря чувствительности во всей области иннервации одного или обоих тройничных нервов

Слабость лицевой мускулатуры

  • 0 - отсутствует
  • 1 - только признаки
  • 2 - лёгкая: клинически обнаруживаемая слабость лицевой мускулатуры, о которой пациент знает
  • 3 - умеренная: неполный паралич лицевой мускулатуры, такой как слабость при закрытии глаз, требующая фиксации века на ночь, или слабость при закрытии рта, приводящая к слюнотечению
  • 4 - выраженная: полный односторонний или двусторонний паралич лицевой мускулатуры с лагофтальмом или затруднением приёма жидкости (вследствие паралича, но не дисфагии)

Потеря слуха

  • 0 - отсутствует
  • 1 - только признаки: пациент слышит звук трения пальцев хуже с одной или обеих сторон, и отмечается латерализация в пробе Вебера, но пациент не жалуется на какие-либо проблемы со слухом
  • 2 - лёгкая: как в пункте 1, но пациент знает о проблеме со слухом
  • 3 - умеренная: пациент не слышит звук трения пальцев с одной или обеих сторон, пропускает несколько произнесённых шёпотом цифр
  • 4 - выраженная: пациент пропускает все или почти все произнесённые шёпотом цифры

Дизартрия

  • 0 - отсутствует
  • 1 - только признаки
  • 2 - лёгкая: клинически выявляемая дизартрия, о которой пациент знает
  • 3 - умеренная: очевидная дизартрия во время обычного разговора, нарушающая понимание
  • 4 - выраженная: непонятная речь
  • 5 - неспособность говорить

Дисфагия

  • 0 - отсутствует
  • 1 - только признаки
  • 2 - лёгкая: трудности с приёмом жидкости
  • 3 - умеренная: трудности с приёмом жидкости и твёрдой пищи
  • 4 - выраженная: постоянные трудности с глотанием; требуется пюрированная диета
  • 5 - неспособность глотать

Функции других черепных нервов

  • 0 - норма
  • 1 - только признаки
  • 2 - легкие нарушения: клинически выявляемое нарушение, о котором пациент обычно знает
  • 3 - умеренные нарушения
  • 4 - выраженные нарушения

ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

  • 0 - норма
  • 1 - только признаки
  • 2 - лёгкий или умеренный нистагм и/или умеренные глазодвигательные нарушения и/или другие лёгкие нарушения
  • 3 - выраженный нистагм и/или выраженные глазодвигательные нарушения и/или умеренные нарушения функции других черепных нервов
  • 4 - выраженная дизартрия и/или другие выраженные нарушения
  • 5 - неспособность глотать или говорить
Пирамидные функции

Рефлексы

  • Основные, кроме кожных, ладонно-подбородочного и подошвенного:
    • 0 - отсутствует
    • 1 - снижен
    • 2 - нормальный
    • 3 - повышенный
    • 4 - неустойчивый клонус (несколько ударов клонуса)
    • 5 - устойчивый клонус
  • *Ладонно-подбородочный рефлекс
    • 0 - отсутствует
    • 1 - присутствует
  • Кожные рефлексы
    • 0 - норма
    • 1 - снижены
    • 2 - отсутствует
  • Подошвенный рефлекс
    • 0 сгибательный
    • 1 нейтральный или сомнительный
    • 2 разгибательный

Сила конечностей

Самая слабая мышца в каждой группе определяет оценку для данной группы мышц. Настоятельно рекомендуется использование дополнительных функциональных тестов (прыжки на одной ноге и ходьба на пятках/носках) при оценке от 3 до 5 баллов по шкале BMRC (British Medical Research Council, Британский совет медицинских исследований).

Функциональные тесты

  • * Пронаторный̆ дрифт (для верхних конечностей̆), пронация и смещение вниз:
    • 0 - отсутствует
    • 1 - лёгкий
    • 2 - очевидный̆
  • * Позиционный̆ тест (нижние конечности – попросите пациента поднять обе ноги вместе, ноги должны быть полностью выпрямлены в коленных суставах); опускание:
    • 0 - отсутствует
    • 1 - лёгкое
    • 2 - очевидное
    • 3 - способен поднять только одну ногу за раз (измерить угол, образованный горизонтальной поверхностью и бедром...°)
    • 4 - не может поднять даже одну ногу
  • * Ходьба на пятках / носках
    • 0 - норма
    • 1 - нарушена
    • 2 - невозможна
  • * Прыжки на одной ноге
    • 0 - норма
    • 1 - 6-10 раз
    • 2 - 1-5 раз
    • 3 - невозможны

Спастичность конечностей (после быстрого сгибания конечности)

  • 0 - отсутствует
  • 1 - лёгкая: слегка повышенный мышечный тонус
  • 2 - умеренная: умеренно повышенный мышечный тонус, который можно преодолеть; возможен полный объём движения
  • 3 - тяжёлая: выраженно повышенный мышечный тонус, который крайне трудно преодолеть; полный объём невозможен
  • 4 - контрактура

Спастичность походки

  • 0 отсутствует
  • 1 едва заметная
  • 2 очевидная: незначительное нарушение функции
  • 3 постоянное шарканье: значимое нарушение функции

Общая двигательная активность

  • 0 - нормальная
  • 1 - избыточная слабость (по сравнению со сверстниками) при выполнении задач, требующих больших усилий, например, при ходьбе на большие расстояния, но без снижения силы конечностей при осмотре (конфронтационном тесте)
  • 2 - снижение силы отдельных мышечных групп при конфронтационном тесте

ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

  • 0 - норма
  • 1 - патологические знаки без инвалидизации
  • 2 - минимальные нарушения: пациент жалуется на двигательную утомляемость или снижение производительности при требующих напряжения нагрузках (1 в общей двигательной активности) и/или BMRC балл 4 в одной или двух группах мышц
  • 3 - лёгкий или умеренный парапарез или гемипарез:
    • обычно 4 балла по шкале BMRC более чем в двух мышечных группах;
    • и/или 3 балла по шкале BMRC в одной или двух мышечных группах (возможны движения против гравитации);
    • и/или тяжёлый монопарез: 2 балла или менее по шкале BMRC в одной мышечной группе
  • 4 - выраженный парапарез или гемипарез:
    • обычно 2 балла по шкале BMRC в двух конечностях или моноплегия с 0-1 баллом по шкале BMRC в одной конечности;
    • и/или умеренный тетрапарез: 3 балла по шкале BMRC в трёх и более конечностях
  • 5 - параплегия:
    • 0 или 1 балл по шкале BMRC во всех мышечных группах нижних конечностей;
    • и/или выраженный тетрапарез: 2 балла и менее по шкале BMRC в трёх и более конечностях;
    • и/или гемиплегия
  • 6 - тетраплегия: 0 или 1 балл по шкале BMRC во всех группах мышц верхних и нижних конечностей
Мозжечковые функции

Тремор головы

  • 0 - отсутствует
  • 1 - лёгкий
  • 2 - умеренный
  • 3 - выраженный

Атаксия туловища

  • 0 - отсутствует
  • 1 - только признаки
  • 2 - лёгкая: покачивание с закрытыми глазами
  • 3 - умеренная: покачивание с открытыми глазами
  • 4 - выраженная: пациент неспособен сидеть без посторонней помощи

Атаксия конечностей (тремор/дисметрия и быстрые чередующиеся движения)

  • 0 - отсутствует
  • 1 - только признаки
  • 2 - лёгкая: тремор или неловкие движения легко заметны, незначительное влияние на функцию
  • 3 - умеренная: тремор или неловкие движения влияют на функцию во всех сферах
  • 4 - выраженная: большинство функций очень затруднены

Тандемная ходьба (по прямой линии)

  • 0 - норма
  • 1 - нарушена
  • 2 - невозможна

Атаксия ходьбы

  • 0 - отсутствует
  • 1 - только признаки
  • 2 - лёгкая: проблемы с равновесием, осознаваемые пациентом и/или другим близким человеком
  • 3 - умеренная: нарушение равновесия при обычной ходьбе
  • 4 - выраженная: пациент неспособен пройти больше нескольких шагов без опоры или помощи другого человека вследствие атаксии

Проба Ромберга

  • 0 - норма
  • 1 - лёгкая степень: легкая неустойчивость с закрытыми глазами
  • 2 - умеренная степень: неустойчив с закрытыми глазами
  • 3 - тяжелая степень: неустойчив с открытыми глазами

Другие мозжечковые тесты

  • 0 - норма
  • 1 - лёгкое нарушение
  • 2 - умеренное нарушение
  • 3 - выраженное нарушение

ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

  • 0 - норма
  • 1 - патологические знаки без инвалидизации
  • 2 - лёгкая атаксия и/или умеренная статическая атаксия (проба Ромберга), и/или тандемная ходьба невозможна
  • 3 - умеренная атаксия конечностей и/или умеренная или выраженная атаксия ходьбы/туловища
  • 4 - выраженная атаксия ходьбы/туловища и выраженная атаксия в трех или четырех конечностях
  • 5 - неспособность выполнять координированные движения из-за атаксии
  • Х - пирамидная слабость (мышечная сила конечностей 3 балла или меньше по шкале BMRC) или чувствительные нарушения, влияющие на оценку мозжечковых функций

ПРИМЕЧАНИЯ: Наличие только выраженных нарушений ходьбы и/или атаксии туловища (без выраженной атаксии в трех или четырех конечностях) оценивается как 3 в Мозжечковой ФС.

Если слабость или сенсорные нарушения мешают оценке атаксии, оцените фактическое состояние пациента. Чтобы указать на возможную роль слабости, проставьте отметку «X» после оценки Мозжечковой ФС.

Сенсорные функции

Поверхностная чувствительность (легкое прикосновение и боль)

  • 0 - норма
  • 1 - только признаки: лёгкое ослабление чувствительности (температурной, двухмерно- пространственного чувства) при осмотре, о котором пациент не знает
  • 2 - лёгкое снижение: пациент знает о нарушении чувствительности к лёгкому прикосновению или боли, но способен различать острое/тупое
  • 3 - умеренное: нарушение различения острого/тупого
  • 4 - выраженное: неспособен различать острое/тупое и/или неспособен чувствовать легкое прикосновение
  • 5 - полная потеря: анестезия

Вибрационная чувствительность (на самом дистальном суставе)

  • 0 - норма
  • 1 - лёгкое снижение: 5-7 из 8 единиц градуированного камертона; альтернативно, пациент чувствует вибрацию более 10 секунд, но меньше, чем оценивающий
  • 2 - умеренное: 1-4 из 8 единиц градуированного камертона; альтернативно, пациент чувствует вибрацию от 2 до 10 секунд
  • 3 - выраженное: полная потеря вибрационной чувствительности

Мышечно-суставное чувство

  • 0 - норма
  • 1 - лёгкая степень: 1– 2 неправильных ответа, затронуты только дистальные суставы
  • 2 - умеренная степень: многочисленные ошибки в определении направления движения пальцев рук и ног; затронуты проксимальные суставы
  • 3 - выраженная степень: отсутствие восприятия движения, астазия

* Симптом Лермитта

  • 0 - отрицательный
  • 1 - положительный

* Парестезии (покалывание)

  • 0 - отсутствует
  • 1 - присутствует

* – не влияет на оценку Сенсорной ФС

ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

  • 0 - норма
  • 1 - лёгкое снижение вибрационной, или поверхностной (рисование фигур), или температурной чувствительности только в одной или двух конечностях
  • 2 - лёгкое снижение чувствительности к прикосновению, или болевой чувствительности, или мышечно-суставного чувства, или умеренное снижение вибрационной чувствительности в одной или двух конечностях; и/или лёгкое снижение вибрационной чувствительности, или поверхностной (рисование фигур), или температурной чувствительности более чем в двух конечностях
  • 3 - умеренное снижение чувствительности к прикосновению, или болевой чувствительности, или мышечно-суставного чувства, или выраженное снижение вибрационной чувствительности в одной или двух конечностях; и/или лёгкое снижение чувствительности к прикосновению или болевой чувствительности, или умеренное снижение проприоцептивного чувства более чем в двух конечностях
  • 4 - выраженное снижение чувствительности к прикосновению или болевой чувствительности в одной или двух конечностях; и/или умеренное снижение чувствительности к прикосновению или болевой чувствительности и/или выраженное снижение проприоцептивного чувства в более чем двух конечностях
  • 5 - полная потеря любого вида чувствительности в одной или двух конечностях; и/или умеренное снижение чувствительности к прикосновению или болевой чувствительности и/или выраженное снижение проприоцептивного чувства практически во всём теле ниже головы
  • 6 - полная потеря чувствительности ниже головы
Тазовые функции

Затрудненное мочеиспускание и задержка мочи

  • 0 - норма
  • 1 - лёгкая степень: не оказывает влияния на образ жизни
  • 2 - умеренная степень: задержка мочеиспускания; частые инфекции мочевыводящих путей
  • 3 - тяжёлая степень: требуется катетеризация
  • 4 - потеря функции: недержание мочи вследствие переполнения мочевого пузыря

Императивные позывы к мочеиспусканию и недержание мочи

  • 0 - отсутствует
  • 1 - лёгкая степень: не оказывает влияния на образ жизни
  • 2 - умеренная степень: редкое недержание мочи, возникающее не чаще одного раза в а
  • 3 - тяжёлая степень: частое недержание мочи, возникающее несколько раз в неделю - несколько раз в день; необходимо использовать мочеприемник или изделия медицинские одноразовые впитывающие
  • 4 - потеря функции: потеря контроля над мочеиспусканием

Катетеризация мочевого пузыря

  • 0 - нет
  • 1 - периодическая самокатетеризация
  • 2 - постоянная катетеризация

Дисфункция кишечника

  • 0 - отсутствует
  • 1 - лёгкая степень: отсутствие недержания, отсутствие влияния на образ жизни, легкие запоры
  • 2 - умеренная степень: пациент должен использовать изделия медицинские одноразовые впитывающие или менять образ жизни, чтобы быть рядом с туалетом
  • 3 - тяжёлая степень: нуждается в клизме или мануальных приёмах для опорожнения кишечника
  • 4 - полная потеря функции

* Сексуальная дисфункция

Мужчины

  • 0 - нет нарушений
  • 1 - лёгкая степень: трудности с поддержанием эрекции во время полового акта, но достигает эрекции и способен продолжать половой акт
  • 2 - умеренная степень: трудности с достижением эрекции, снижение либидо, способен продолжать половой акт и достигает оргазма
  • 3 - выраженная степень: выраженное снижение либидо, неспособность достичь полной эрекции, половой акт затруднён, гипооргазмия
  • 4 - потеря функции

Женщины

  • 0 - нет нарушений
  • 1 - лёгкая степень: легкое снижение естественной лубрикации, сохранена сексуальная активность и достигает оргазма
  • 2 - умеренная степень: диспареуния, гипооргазмия, сексуальная активность снижена
  • 3 - выраженная степень: выраженное снижение сексуальной активности, аноргазмия
  • 4 - потеря функции

ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

  • 0 норма
  • 1 лёгкая задержка мочеиспускания, императивные позывы к мочеиспусканию и/или запор
  • 2 умеренно затруднённое начало/задержка мочеиспускания и/или умеренная выраженность императивных позывов /непроизвольного мочеиспускания и/или умеренная дисфункция кишечника
  • 3 частое непроизвольное мочеиспускание или периодическая самокатетеризация; нуждается в клизме или мануальных приёмах при опорожнении кишечника
  • 4 нуждается в почти постоянной катетеризации
  • 5 утрата функции мочевого пузыря или кишечника; наружный или постоянный мочевой катетер
  • 6 утрата функции кишечника и мочевого пузыря

ПРИМЕЧАНИЕ: при определении балла РШСИ оценка ФС Тазовых функций должна быть преобразована в более низкую оценку следующим образом:

Оценка ФС Тазовых функций654321
Преобразованная оценка ФС Тазовых функций543321

* - Сексуальная дисфункция может быть задокументирована, но, в целом, не влияет на оценку ФС Тазовых функций по причине очевидных трудностей в оценке при осмотре врача

Высшие мозговые функции

Депрессия и эйфория

  • 0 - отсутствует
  • 1 - присутствует: пациент жалуется на депрессию, или депрессия или эйфория выявлена исследователем или близким человеком.

Депрессия и эйфория задокументированы в оценочном листе, но не учитываются при расчете ФС и РШСИ

Снижение когнитивных функций

  • 0 - отсутствует
  • 1 - только признаки: не очевидны для пациента и/или близкого человека
  • 2 - лёгкое: пациент и/или близкие сообщают о легких изменениях в мышлении. Примеры включают в себя: нарушение способности к быстрому ассоциативному мышлению и рассмотрению сложных вопросов; нарушение суждения в определенных ситуациях, требующих больших усилий; способен выполнять рутинные повседневные действия, но не справляется с дополнительными стрессовыми факторами; симптомы проявляются даже при нормальном уровне стресса; снижение работоспособности; склонность к небрежности из-за забывчивости или усталости.
  • 3 - умеренное: явные отклонения при кратком тестировании когнитивных функций, но все же ориентирован в личности, месте и времени
  • 4 - выраженное: не ориентируется в одной или двух сферах (личности, месте или времени), выраженное влияние на образ жизни
  • 5 - деменция, спутанность сознания и/или полная дезориентация

Утомляемость

  • 0 - отсутствует
  • 1 - лёгкая: обычно не нарушает повседневную деятельность
  • 2 - умеренная: нарушает повседневную деятельность, но не ограничивает её более чем на 50%
  • 3 - выраженная: значительное ограничение повседневной деятельности (снижение >50%)

 Поскольку утомляемость трудно оценить объективно, в некоторых исследованиях она не влияет на оценку ФС или балл РШСИ. Пожалуйста, следуйте инструкциям конкретного исследования

ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

  • 0 - норма
  • 1 - только признаки снижения когнитивных функций; легкая утомляемость
  • 2 - лёгкое снижение когнитивных функций; умеренная или выраженная утомляемость
  • 3 - умеренное снижение когнитивных функций
  • 4 - выраженное снижение когнитивных функций
  • 5 - деменция
Амбулаторность

Амбулаторность “не ограничена”, если пациент может пройти без посторонней помощи расстояние, которое считается нормальным для здоровых людей аналогичного возраста и физического состояния. В этом случае балл РШСИ может быть любой от 0 до 5.0 в зависимости от оценок ФС.

“Полная самостоятельность” означает, что пациент способен пройти не менее 500 метров без посторонней помощи, но не без ограничений. Балл РШСИ может быть любой от 2.0 до 5.0, в зависимости от оценок ФС. При этом Пирамидная и/или Мозжечковая ФС должна составлять ≥2, чтобы отражать это «ограничение» способности к передвижению.

Если амбулаторность составляет <500 метров, балл РШСИ должен составлять ≥4.5 в зависимости от дистанции ходьбы при оценке амбулаторности (смотри далее) и комбинации оценок ФС. Баллы РШСИ 5.5 – 8.0 определяются исключительно способностью к передвижению и типом требуемой опоры или способностью использовать инвалидную коляску.

Если требуется помощь, определения баллов РШСИ 6.0 или 6.5 включают в себя как описание типа опоры, необходимой при ходьбе, так и дистанции ходьбы. Помощь другого лица эквивалентна двусторонней опоре.

ПРИМЕЧАНИЕ: Оценка амбулаторности представляет собой как описание дистанции ходьбы, так и тип опоры, необходимой для ходьбы. Использование инвалидной коляски учитывается в оценочном листе.

Расстояние и время, сообщенные пациентом

Максимальная дистанция ходьбы без посторонней помощи, без отдыха или опоры, сообщенная пациентом (в метрах) и время, необходимое для прохождения максимального расстояния, со слов пациента (в минутах)

Опора

  • 0 - Без помощи или опоры (допускается использование ортеза голеностопного сустава без каких- либо других вспомогательных устройств)
  • 1 - Односторонняя опора: одна трость/костыль/тутор
  • 2 - Двусторонняя опора: две трости/костыли/туторы или помощь другого человека
  • 3 - Инвалидная коляска

Расстояние

Измерьте расстояние, которое пациент способен пройти, в метрах.

Без опоры: оценивайте ходьбу пациента без опоры на расстояние не менее 500 метров и измерьте затраченное время, если это возможно.

С опорой: оценивайте ходьбу пациента с опорой на вспомогательное устройство или другого человека на расстояние не менее 130 метров, если это возможно.

ОЦЕНКА АМБУЛАТОРНОСТИ

  • 0 - Не ограничена
  • 1 - Полная самостоятельность
  • 2 - ≥300 метров, но <500 метров, без посторонней помощи или опоры (РШСИ 4,5 или 5,0)
  • 3 - ≥200 метров, но <300 метров, без посторонней помощи или опоры (РШСИ 5,0)
  • 4 - ≥ 100 метров, но <200 метров, без посторонней помощи или опоры (РШСИ 5,5)
  • 5 - Дистанция ходьбы <100 метров без опоры (РШСИ 6,0)
  • 6 - Односторонняя опора, ≥ 50 метров (РШСИ 6,0)
  • 7 - Двусторонняя опора, ≥120 метров (РШСИ 6,0)
  • 8 - Односторонняя опора, <50 метров (РШСИ 6,5)
  • 9 - Двусторонняя опора, ≥5 метров, но <120 метров (РШСИ 6,5)
  • 10 - Использует инвалидную коляску без посторонней помощи; не может пройти 5 метров даже с опорой, существенно ограничен инвалидной коляской; передвигается сам и пересаживается самостоятельно; в инвалидной коляске бодрствует около 12 часов в сутки (РШСИ 7,0)
  • 11 - Использует инвалидную коляску с посторонней помощью; не в состоянии сделать более нескольких шагов; ограничен инвалидной коляской; может потребоваться некоторая помощь в пересаживании и собственно передвижении коляски (РШСИ 7,5)
  • 12 - Существенно ограничен кроватью или стулом, или перемещается в инвалидной коляске только с посторонней помощью, но большую часть дня не находится в кровати; сохраняет многие функции по уходу за собой; в целом, эффективно использует руки (РШСИ 8,0)
Бумажный бланк для заполнения

Бумажный бланк для заполнения в хорошем качестве и с возможностью распечатки здесь

Калькулятор EDSS

Рассчитать значения РШСИ/EDSS можно через онлайн-калькуляторы. Далее представлены ссылки на сторонние онлайн-калькуляторы, за достоверность и точность которых мы не можем ручаться: здесь или здесь.

Интерпретация результатов

Балл для каждой из 8 функциональных систем присваивается на основании данных неврологического осмотра и отражает степень нарушений. Полученные 8 оценок конвертируются в итоговый балл при помощи следующего алгоритма:

  • 0 - нормальный неврологический статус (0 во всех ФС)
  • 1.0 - нет инвалидизации, минимальные признаки нарушений в одной ФС (1 в одной ФС)
  • 1.5 - нет инвалидизации, минимальные признаки нарушений более чем в одной ФС (1 более чем в одной ФС)
  • 2.0 - минимальная инвалидизация в одной ФС (2 в одной ФС, в других 0 или 1)
  • 2.5 - минимальная инвалидизация в более чем одной ФС (2 в двух ФС, в остальных 0 или 1)
  • 3.0 - умеренная инвалидизация в одной ФС (3 в одной ФС, в других 0 или 1) при полной амбулаторности пациента; или лёгкая инвалидизация в трёх или четырёх ФС (2 в трёх/четырёх ФС, в остальных 0 или 1) при полной амбулаторности пациента
  • 3.5 - полностью амбулаторен, но с умеренной инвалидизацией в одной ФС (3 в одной ФС) и лёгкой инвалидизацией в одной или двух ФС (2 в одной/двух ФС, а в остальных 0 или 1); или полностью амбулаторен и 3 в двух ФС (в остальных 0 или 1); или полностью амбулаторен с 2 в пяти ФС (в остальных 0 или 1)
  • 4.0 - может пройти без опоры или отдыха ≥500 метров; бодрствует и активен около 12 часов в день, несмотря на относительно тяжёлую инвалидизацию, включающую 4 в одной ФС (в других 0 или 1) или комбинации меньшего количества оценок в ФС, превышающие критерии предыдущих баллов РШСИ
  • 4.5 - может пройти без опоры или отдыха ≥300 метров; бодрствует и активен большую часть дня, характеризуется относительно тяжёлой инвалидизацией, обычно включающую 4 в одной ФС и комбинацию меньшего количества оценок в других ФС, превышающие критерии предыдущих баллов РШСИ
  • 5.0 - может пройти без опоры или отдыха ≥200 метров (обычно равноценно наличию 5 как минимум в одной ФС, или комбинация меньшего количества оценок в других ФС, превышающих критерии 4.5 баллов)
  • 5.5 - может пройти без опоры или отдыха ≥100 метров
  • 6.0 - односторонняя опора (трость или костыль) требуется для прохождения не менее 100 метров с отдыхом или без (см. п. Амбулаторность)
  • 6.5 - постоянная двусторонняя опора (трости или костыли) требуется для прохождения не менее 20 метров без отдыха (см. п. Амбулаторность)
  • 7.0 - не может пройти 5 метров даже с опорой, существенно ограничен использованием инвалидной коляски; самостоятельно перемещается в инвалидной коляске и пересаживается; бодрствует в инвалидной коляске около 12 часов в день
  • 7.5 - не может сделать более нескольких шагов; ограничен использованием инвалидной коляски; может потребоваться некоторая помощь при пересаживании и перемещении в инвалидной коляске
  • 8.0 - существенно ограничен кроватью или стулом или перемещается в инвалидной коляске с посторонней помощью, но большую часть дня проводит вне кровати; сохраняет многие функции самообслуживания; в целом эффективно пользуется руками
  • 8.5 - существенно ограничен кроватью большую часть дня; может совершать некоторые эффективные действия рукой/руками; сохраняет некоторые функции самообслуживания
  • 9.0 - беспомощный лежачий пациент; может общаться и питаться
  • 9.5 - полностью беспомощный лежачий пациент; не способен продуктивно общаться или питаться/ глотать
  • 10 - смерть вследствие РС

Пояснения: итоговый балл РШСИ присваивается, исходя из комбинаций оценок для каждой из 8 функциональных шкал. Общий балл РШСИ может составлять от 0 до 10 баллов и объективно отражает степень неврологических нарушений.

Источники данных
  • Клинические рекомендации МЗ РФ по теме "Рассеянный склероз". Авторы рекомендаций, в свою очередь, ссылаются на публикацию "Валидация расширенной шкалы статуса инвалидизации (РСШИ) на русском языке для пациентов с рассеянным склерозом в Российской Федерации.", авторами которой являются Степанова А.Д., Евдошенко Е.П., Шумилина М.В., Коробко Д.С., Барабанова М.А., Аброськина М.В., Василенко А.Ф., Юрченко Ю.Н., Давыдовская М.В.
  • Сайт Медицинской ассоциации врачей и центров рассеянного склероза и других нейроиммунологических заболеваний - нейростатус.рф