Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС) - это редкое врожденное нарушение иммунитета, возникающее вследствие дисрегуляции иммунной системы, обусловленной неспособностью поддерживать гомеостаз лимфоцитов через механизм апоптоза (форма запрограммированной клеточной смерти). Нарушение этого процесса приводит к развитию лимфопролиферативного заболевания, проявляющегося лимфаденопатией, гепатомегалией, спленомегалией и повышенным риском развития лимфомы. Помимо этого, АЛПС часто сопровождается аутоиммунными заболеваниями, преимущественно затрагивающими клетки крови.

Лечение АЛПС направлено на решение трех ключевых задач [1,2]:

• Лечение клинических проявлений заболевания
• Лечение и профилактика осложнений, вызванных самим заболеванием или его терапией
• Проведение терапии, направленной на полное излечение от заболевания

Пациенты, имеющие признаки лимфопролиферативного процесса (увеличенные лимфатические узлы, спленомегалию и/или гепатомегалию), должны быть направлены к онкологу, имеющему опыт диагностики доброкачественных и злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. Пациенты с аутоиммунными цитопениями должны наблюдаться у гематолога. Как на этапе первичного обследования, так и после консультации гематолога/онколога, возможен перевод пациента в специализированный центр, занимающийся лечением АЛПС. Это возможно как в ситуации, когда есть подозрения на АЛПС, так и при установленном диагнозе.