Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) представляют собой генетически и клинически гетерогенную группу нейродегенеративных заболеваний, характеризующихся медленно прогрессирующими мозжечковыми нарушениями в сочетании с глазодвигательными, ретинальными, пирамидными, экстрапирамидными, сенсорными, а также когнитивными или поведенческими нарушениями, в зависимости от вовлеченного гена. Большинство форм СЦА дебютируют во взрослом возрасте, хотя некоторые формы могут проявляться и в детстве.

Многие (но не все) типы СЦА можно подтвердить с помощью генетического анализа, при этом у большинства пациентов имеется хотя бы один родственник, страдающий этим заболеванием. В основе патофизиологии некоторых форм лежит общий механизм, связанный с экспансией цитозин-аденин-гуаниновых (ЦАГ/CAG) тринуклеотидных повторов.

В данной статье рассматриваются аутосомно-доминантные СЦА и аутосомно-доминантные атаксии, клинически схожие со спиноцеребеллярными атаксиями. Другие причины наследственных и ненаследственных атаксий описаны отдельно.