Определение

• Боковой амиотрофический склероз (БАС), впервые описанный Шарко в XIX веке, - это неуклонно прогрессирующее, в настоящее время неизлечимое нейродегенеративное заболевание, которое вызывает мышечную слабость, инвалидизацию и в конечном итоге смерть.
• БАС также известен как болезнь Лу Герига, в честь знаменитого бейсболиста "Нью-Йорк Янки", страдавшего этим заболеванием.
• В некоторых странах более предпочтительным термином является болезнь двигательного нейрона.

Все, кроме лечения (подробно)

Эпидемиология и патогенез

БАС может быть классифицирован как спорадический или семейный:

• Спорадические формы составляют от 90 до 95% случаев БАС
• Оставшиеся 5-10% случаев составляют семейные формы

Заболеваемость

• показатели заболеваемости БАС в Европе и Северной Америке колеблются от 1,5 до 4,7 на 100 000 человеко-лет, в то время как показатели распространенности колеблются от 2,7 до 7,4 на 100 000 человек.
• В Соединенных Штатах показатели заболеваемости БАС выше среди белых людей по сравнению с другими расовыми/этническими группами.
• Систематический обзор глобальных эпидемиологических данных также показал, что заболеваемость БАС может быть выше среди белых людей по сравнению с другими группами населения, хотя этот вывод был ограничен различиями в методологии различных исследований.
• Соотношение мужчин и женщин при спорадическом боковом амиотрофическом склерозе (БАС) составляет приблизительно 1,3-1,5, хотя у пожилых людей старше 70 лет оно приближается к единице.
• Ча