Бессудорожный эпилептический статус (NCSE) первоначально был описан у пациентов с хронической эпилепсией, но в настоящее время он все чаще выявляется и у других групп пациентов, особенно среди пациентов в критическом состоянии. Диагностика и лечение NCSE являются сложными процессами, которые зависят от множества факторов, таких как клиническая ситуация, этиология, результаты электроэнцефалографии (ЭЭГ) и клиническое состояние пациента. Кроме того, не всегда ясно, в какой степени электрическая активность на ЭЭГ влияет на клиническое ухудшение состояния или вызывает продолжающееся повреждение нейронов.

Международная противоэпилептическая лига (ILAE) определяет эпилептический статус (SE) как состояние, возникающее в результате, либо сбоя механизмов, ответственных за прекращение приступа, либо активации механизмов, приводящих к аномально продолжительным приступам [1]. Временной порог, определяющий аномально длительный приступ, зависит от типа приступа. Для судорожного эпилептического статуса (CSE) эта продолжительность составляет 5 минут. Для бессудорожного эпилептического статуса (NCSE), определяемого как эпилептический статус без выраженных моторных симптомов, порог составляет 10 минут.

Хотя это не включено в указанные определения, клиницисты также используют данный термин для описания ситуаций, когда возникают кратковременные повторяющиеся бессудорожные приступы без полного восстановления сознания между эпизодами [1,2]

У пациентов в коме или с энцефалопатией, Американское общество клинической нейрофизиологии (ACNS) определяет NCSE, как иктальную активность, составляющую более 20 процентов от 60 минут записи (т.е. более 12 минут) [3]. Это основано на данных, свидетельствующих и значительном увеличении рисках неврологических нарушений в том случае, если максимальное время приступа в течение часа превышает 20 процентов [4].

Согласно терминологии Американского общества клинической нейрофизиологии, NCSE у пациентов, находящихся в критическом состояний, может быть разделен на электроэнцефалографический эпилептический статус (с клиническими проявлениями или без них) и электроклинический эпилептический статус (когда клинические проявления могут быть выявлены, даже если они минимальны) [3].

Причины бессудорожного эпилептического статуса (NCSE) разнообразны и зависят от исследуемой популяции пациентов (например, амбулаторные пациенты или пациенты в в критическом состоянии). Приблизительно у половины или двух третей пациентов с NCSE имеется анамнез приступов или эпилепсии.

1. Абсансный эпилептический статус (ASE)
   • Типичный и атипичный абсансный эпилептический статус возникает без ухода пациента в кому, преимущественно у детей с генетически детерминированной генерализованной эпилепсией, при которой наблюдаются абсансы (ранее называвшиеся идиопатическими генерализованными эпилепсиями), или у младенцев и детей с эпилептическими энцефалопатиями.
   • Редким типом NCSE является абсансный эпилептический статус de novo, который может возникать у пожилых людей без ухода в кому и предшествующего анамнеза эпилепсии. В большинстве случаев это состояние вызвано злоупотреблением алкоголем, началом приема психотропных препаратов или отменой бензодиазепинов [5], но также может представлять собой позднее начало идиопатической генерализованной эпилепсии [6].
2. Инфекционный или аутоиммунный энцефалит
   • NCSE может быть основным симптомом инфекционного или аутоиммунного энцефалита [7-12].
   • Состояния, связанные с наличием добавочной кольцевой хромосомы (чаще всего кольцевая хромосома 20), могут проявляться эпизодами фокального эпилептического статуса фронтального происхождения.
   • Эти эпизоды часто бывают слабо выраженными, проявляясь только как замедление умственной активности, и могут длиться часами или даже днями [13].
3. Фокальная эпилепсия
   • Причины NCSE у пациентов с известными фокальными приступами такие же, как и причины фокальной эпилепсии, такие как медиальный височный склероз, структурно-метаболические причины (например, пороки развития коры головного мозга, опухоли, травмы головы, инсульты, сосудистые мальформации) и различные генетические фокальные эпилепсии.
   • Общие провоцирующие факторы включают отмену алкоголя или противоэпилептических препаратов, инфекции, нарушение сна и токсико-метаболические нарушения.
4. Последствия судорожного эпилептического статуса (SE)
   • Бессудорожный эпилептический статус (NCSE), возникающий после судорожного эпилептического статуса, обычно вызван теми же причинами, что и судорожные приступы у этих пациентов.
   • Что включает несоблюдение режима приема противоэпилептических препаратов, синдром отмены, острые структурные повреждения мозга (например, травмы или инсульт), инфекции, метаболические нарушения и хроническую эпилепсию.
   • То есть, патологические процессы, спровоцировавшие судорожный эпилептический статус, могут продолжать действовать и привести к развитию бессудорожного эпилептического статуса.
5. Центральная нервная система или системные заболевания
   • Пациенты в критическом состоянии, с бессудорожным эпилептическим статусом (NCSE), наиболее частыми основными причинами являются субарахноидальное кровоизлияние, эпилепсия, инфекция центральной нервной системы, опухоль головного мозга, ишемический или геморрагический инсульт, черепно-мозговая травма, гипоксия/аноксия и токсико-метаболические нарушения, включая сепсис [14-19].
6. Лекарственно-индуцированный NCSE
   • Лекарственно-индуцированный NCSE является важным фактором у пациентов в критическом состоянии, а также у пациентов с онкологическими заболеваниями, проходящих лечение многокомпонентной химиотерапией.
   • Хорошо описаны случаи NCSE, вызванного бета-лактамными антибиотиками, особенно цефепимом, что часто связано с нарушением функции почек [20-24].
   • Другие препараты, ассоциированные с NCSE, включают фторхинолоны [25], ифосфамид [26], L-аспарагиназу [27], цисплатин [28] и бусульфан.
   • В некоторых случаях NCSE является проявлением лекарственно-индуцированного синдрома обратимой задней энцефалопатии (PRES) [29]; среди наиболее частых препаратов, вызывающих PRES, – циклоспорин, такролимус и препараты, воздействующие на ангиогенез (например, бевацизумаб).
7. Впервые возникший рефрактерный эпилептический статус (NORSE)
   • NORSE представляет собой клиническое проявление, а не специфический диагноз, рефрактерного эпилептического статуса (RSE), при котором не удается установить этиологию в течение первых 72 часов после поступления пациента без диагностированной эпилепсии или другого предшествующего, значимого неврологического расстройства [31].
   • NORSE составляет менее 10 процентов пациентов, поступивших с эпилептическим статусом, но эта доля выше, если брать в отношении рефрактерного NCSE [32-34].
   • Причина NORSE в конечном итоге определяется у половины пациентов, чаще всего в виде аутоиммунного или паранеопластического энцефалита (например, NORSE, вызванный энцефалитом с антителами к NMDA-рецепторам).
   • Если причина не установлена, это состояние называется криптогенным NORSE или NORSE неизвестной этиологии [32].