Болезнь Меньера (БМ), названная в честь французского врача Проспера Меньера, – это состояние, характеризующееся эпизодическим головокружением, шумом в ушах и потерей слуха [1].

Болезнь Меньера – классическая триада симптомов (эпизодическое головокружение, шум в ушах и потеря слуха), вероятно вызванная эндолимфатическим гидропсом лабиринтовой системы внутреннего уха.

Синдром Меньера – симптоматическая триада эпизодического головокружения, шума в ушах и потери слуха, возникающая вторично при других заболеваниях внутреннего уха.

• Болезнь Меньера (БМ) может возникнуть в любом возрасте, но симптомы обычно проявляются в возрасте от 20 до 40 лет.
• Синдром Меньера у детей чаще всего ассоциируется с врожденными аномалиями внутреннего уха [2,3], а у взрослых может быть вызван приобретенными заболеваниями внутреннего уха.
• Определить частоту БМ сложно из-за отсутствия общепринятых диагностических критериев, однако она варьируется от 10 до 150 на 100 000 человек [4]. Среди пациентов с БМ двустороннее поражение встречается в 10–50 процентах случаев [5-7].

Классическим патологическим признаком болезни Меньера (БМ) является эндолимфатический гидропс, который может быть окончательно диагностирован только с помощью посмертного гистопатологического анализа височной кости. Однако, хотя эндолимфатический гидропс присутствует у всех пациентов с БМ, не все пациенты с эндолимфатическим гидропсом проявляют симптомы. В некоторых исследованиях степень потери слуха, но не другие клинические признаки БМ (например, головокружение, тиннитус), может коррелировать с тяжестью эндолимфатического гидропса [8]; таким образом, точный механизм, ответственный за все симптомы БМ, неизвестен.

Эндолимфатический гидропс может вызывать деформацию и растяжение мембранных участков лабиринтной системы, содержащих эндолимфу. Хотя у большинства пациентов с эндолимфатическим гидропсом нет никаких других идентифицируемых отологических заболеваний, было предложено несколько потенциальных причин. До сих пор не ясно, почему в эндолимфатических пространствах внутреннего уха накапливается избыток жидкости. Отсутствие единой этиологической причины может отражать лежащую в основе клиническую и генетическую гетерогенность БМ [9].  

Предлагаемые этиологии включают:

• Одна теория предполагает, что имеется аномалия ток эндолимфы или резорбции эндолимфы в эндолимфатическом мешке. Эндолимфатический гидропс был экспериментально индуцирован у животных путем блокирования входа в эндолимфатический мешок [10].
• Согласно другой гипотезе, эндолимфатический гидропс может начинаться в результате отслоившихся отолитов из мешочка (кальциевые отложения), которые могут блокировать нормальный ток эндолимфы. Этот механизм также был постулирован как причина доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения [11].
• Гипоплазия преддверия водопровода [12].
• Иммунологический механизм с аутоантителами против какого-то компонента эндолимфатического мешка [13-15].
• Аутосомно-доминантный тип наследования наблюдается у 8-15% пациентов с БМ [16,17], что позволяет предположить генетическую этиологию. У пациентов с семейным анамнезом наблюдались более раннее начало заболевания и более выраженные симптомы в последующих поколениях [16]. Однако конкретный ген не был выявлен.
• Мигрень встречается чаще у пациентов с БМ, чем в общей популяции, что приводит к предположению о едином сосудистом патофизиологическом механизме для двух расстройств [18,19].