Ботулизм - острое заболевание инфекционно-токсического генеза, обусловленное действием нейротоксина, вырабатываемого вегетативными формами возбудителя Clostridium bоtulinum (Cl.bоtulinum) и клинически характеризующееся парезами и параличами поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, иногда в сочетании с синдромом гастроэнтерита в начальном периоде.

• C. botulinum представляет собой гетерогенную группу граммположительных, палочковидных, спорообразующих, облигатных анаэробных бактерий.
• Споры C. botulinum термостойки, легко выдерживают 100ºC при 1 атм в течение пяти и более часов.
• При наличии соответствующих условий окружающей среды споры прорастают и превращаются в токсинпродуцирующие бациллы.
• Эти параметры окружающей среды включают в себя:
  • ограниченное воздействие кислорода (анаэробная или полуанаэробная среда)
  • низкая кислотность (рН >4,6) воды
  • температура от 25 до 37 ° C для идеального роста; однако некоторые штаммы могут расти при температуре до 4 ° C.
• Некоторые штаммы (А и В) продуцируют протеолитические ферменты, которые денатурируют и "портят" продукты, в которых они обитают, оставляя их с неприятным внешним видом, вкусом или запахом.
• Другие штаммы открыто не изменяют пищу, и, таким образом, заражение можно не заподозрить по внешнему виду, запаху или вкусу пищи.
• Примерно 72% всех случаев - детский ботулизм, 25% - ботулизм пищевого происхождения, а остальные 3% - раневой ботулизм.
• Инфекционный ботулизм взрослых встречается редко.

• Cl. botulinum - анаэробная, грамположительная палочка семейства Bacillaceae рода Clostridium, образующая термостабильные споры, достаточно широко распространенные в природе.
• В благоприятных условиях для прорастания спор и размножения Cl. botulinum (низкое парциальное давление кислорода, наличие питательных веществ и пр.) начинается выработка самого сильного из известных природных бактериальных ядов.
• Смертельная доза для человека составляет не более 0,0000003 г, он в 375 000 раз сильнее яда гремучей змеи.
• Оптимальная температура роста и токсинообразования - +28-35 °С, т.е. ниже температуры тела теплокровных животных, однако продукция токсина может продолжаться и при +3 °С, т.е. при температуре домашнего холодильника, причем очень строгих анаэробных условий для образования токсина (особенно типа Е) не требуется.
• По антигенной структуре различают 7 типов токсина, которые продуцируются 7 типами возбудителя: А, В, С, D, Е, F, G.
• Однако патологию человека в основном определяют 4 из них: А, В, Е и F. 

• Эпидемиология ботулизма своеобразна.
• ЖКТ и ткани живого организма не являются оптимальной средой для размножения и токсинообразования Cl. botulinum.
• Инфекционный характер заболевания отчетливо проявляется лишь в случаях раневого ботулизма и ботулизма грудных детей.
• Процесс размножения и токсинообразования С.botulinum достигает своего максимума только постмортально, т.е. «источником инфекции» при ботулизме является труп.
• В этой связи становится объяснимой уникальная токсичность ботулинического токсина, конечным результатом действия которого является смерть макроорганизма и подготовка этим оптимальной среды для роста botulinum и дальнейшего токсинообразования.
• Важным источником спор ботулизма являются жвачные животные, в многокамерных желудках которых имеются анаэробные условия для размножения возбудителя, вегетативные формы которых, выделяясь с испражнениями, превращаются в споры.
• В пользу этого свидетельствует высокая обсемененность спорами Cl. botulinum почвы в местах выпаса скота.
• В почве, в придонном иле водоемов периодически создаются анаэробные условия, способствующие образованию вегетативных форм возбудителя и его размножению.
• Например, летом в непроточных водоемах происходит интенсивное размножение одноклеточных водорослей, которые потребляют кислород, создавая условия для размножения клостридий.
• Описана эпизоотия ботулизма среди водоплавающих птиц, вызванная накоплением в воде ботулотоксина.
• Анаэробные условия создаются анаэробной флорой при процессах брожения (например, в силосных башнях), в пищевых продуктах, даже не герметизированных, при которых происходит накопление клостридий и спорообразование.
• Широкое распространение в природе спор Cl. botulinum приводит к попаданию их в организм различных животных, рыб.
• Они могут заноситься с пылью на пестики цветов медоносных растений, а затем вместе с нектаром, собираемым пчелами, в мед, в детские питательные смеси, содержащие мед.
• Организм человека высокочувствителен к ботулотоксину.
• Заболевание развивается при таких низких концентрациях ботулотоксина, которые не вызывают ответной реакции иммунной системы, поэтому возможны повторные заболевания. 
• Таким образом, при пищевом ботулизме инфекционный процесс как таковой (взаимодействие макро- и микроорганизма) имеет второстепенное значение, так как клинические проявления ботулизма обусловливаются экзогенно выработанным токсином.
• Постоянная циркуляция возбудителя в природе поддерживается различными путями в результате поедания трупов животных, павших от ботулизма, другими представителями животного мира, что приводит к развитию у последних клинической картины заболевания с закономерно следующим летальным исходом, чем достигается формирование нового «источника инфекции».
• Для человеческого общества эпидемиология ботулизма приобретает иные, чем в дикой природе, черты, что связано с возможностью роста Cl. botulinum и токсинообразования в продуктах питания, обработанных специальным образом в целях предотвращения (или резкого замедления) процессов гниения.
• Исторически название «ботулизм» идет от латинского «botulus», что значит колбаса - продукта, который прежде наиболее часто вызывал ботулизм и откуда впервые был выделен возбудитель.
• Однако мясные продукты в настоящее время исключительно редко являются причиной возникновения ботулизма.
• Чаще всего причиной заражения ботулизмом являются консервы домашнего приготовления, вид которых зависит от приверженности населения.
• На первый же план в нашей стране выдвинулись консервированные домашним способом грибы (65-68% случаев), овощи и несколько реже соленая и копченая рыба кустарного производства.
• Опасности домашнего консервирования очевидны: термостойкость спор позволяет им переносить даже длительное (до 6 ч) кипячение при 100 °С, в то время как концентрации солей и уксуса, применяемые при консервировании, не препятствуют токсинообразованию, а последующая герметизация банок с самодельными консервами приводит к созданию анаэробных условий.
• При этом содержащие токсин консервы не изменяют ни своего внешнего вида, ни органолептических свойств - в уже смертельной концентрации токсин ботулизма не меняет ни вкуса, ни цвета, ни запаха содержащих его продуктов.
• Вопреки широко распространенному заблуждению бомбажа консервных банок также не наблюдается, так как жизнедеятельность Cl. botulinum не сопровождается газообразованием.
• Указанные изменения обычно связаны с размножением в консервах других клостридий, обычно Cl. perfringens.
• Не требуется и абсолютной герметичности - описаны случаи ботулизма после употребления в пищу соленых грибов, приготовленных в таре большого объема «под гнетом».
• Анаэробные условия могут создаваться в пищевом продукте в результате наличия дополнительной аэробной флоры, например стафилококка, потребляющего кислород. 
• Относительно безопасны консервы промышленного производства, так как технология их производства предусматривает автоклавирование, позволяющее уничтожать споры Cl. botulinum высокой температурой.
• Относительно недавно стали регистрироваться случаи ботулизма, связанные с употреблением в пищу соленой (вяленой) рыбы, в том числе сельди, в вакуумной упаковке. 

• Начальным звеном патогенеза пищевого ботулизма является всасывание токсина из верхних отделов ЖКТ в кровь с дальнейшим проникновением его через гематоэнцефалический барьер в ЦНС.
• Ботулинический токсин избирательно поражает холинергические структуры различных отделов нервной системы: мотонейроны передних рогов спинного мозга и нервные окончания.
• Механизм действия ботулинического токсина реализуется за счет блокирования передачи импульса от нервного окончания к мышце, посредством блокировки выброса нервным окончанием нейромедиатора ацетилхолина из везикул.
• Ботулинический токсин не проходит через плаценту и не вызывает специфического поражения плода.
• Условно действие ботулинического токсина разделяется на три стадии:
  • первая стадия действия ботулинического токсина заключается в специфическом связывании молекулы с пресинаптической мембраной; 
  • вторая стадия – в проникновении связанного токсина в цитоплазму нейронов путем эндоцитоза;
  • третья стадия – в блокаде высвобождения ацетилхолина из пресинаптических окончаний холинергических нейронов.