• Центральная лицева́я боль — это синдром, характеризующийся периодической или постоянной нейропатической болью, вызванной поражением или нарушением функции центральной нервной системы.
• Боль может сопровождаться потерей чувствительности и развиваться через недели, месяцы или даже годы после возникновения поражения.
• Международная классификация головной боли (ICHD) признает два состояния, которые являются центральными причинами лицевой боли:
  • Центральная нейропатическая боль, связанная с рассеянным склерозом
  • Центральная постинсультная боль
• В данной теме будут обсуждаться клинические особенности, диагностика и лечение центральной нейропатической лицевой боли.
• Другие причины нейропатической лицевой боли, включая стойкую идиопатическую (атипичную) лицевую боль, краниальные невралгии и болезненные краниальные невропатии, рассматриваются отдельно.

Анатомия

• Центральная нейропатическая боль возникает из-за нарушения функции центральной нервной системы.
• Нейропатическая лицевая боль может быть вызвана поражением на любом уровне центральной нервной системы, вовлечённой в восприятие лицевых ощущений, начиная от спинального ядра тройничного нерва или спинального дорсального рога и до коры головного мозга.
• Частыми местами поражения являются латеральная часть продолговатого мозга, основание моста и латеральный или задний таламус.
• Риск развития центральной боли может быть выше, если поражены спиноталамический и квинтоталамический пути по сравнению с супраталамическими поражениями, затрагивающими другие пути.

Патогенез

• Патогенез центральной нейропатической лицевой боли остаётся неопределённым.
• Патофизиология может быть схожа с нейропатической болью в других частях тела или связана с другими типами поражений, поскольку существуют общие черты и сопутствующие состояния.
• В патофизиологии нейропатической боли были выявлены несколько периферических и центральных механизмов (мозг, спинной мозг и нисходящие системы модуляции).
• Однако уверенность в механизмах центральной нейропатической лицевой боли ограничена из-за наблюдаемой вариативности клинических проявлений и локализации в пределах центральной нервной системы.
• Несмотря на то, что механизмы центральной нейропатической лицевой боли остаются плохо изученными, предполагаются два общих механизма:
  • Гипотеза раздражающего поражения
    • Предполагается, что "раздражающее поражение" вызывает чрезмерную активность в непораженных соматосенсорных путях.
    • Индуцированная поражением гиперактивность может нарушить физиологический баланс между процессами активации и ингибиции.
  • Гипотеза постденервационной сенсибилизации
    • Нейроны, находящиеся на удалении от места поражения, могут становиться гиперактивными и гиперчувствительными после утраты регуляторных синаптических входов в результате денервации.
    • Это снятие ингибиции может привести к аномальному, сенсибилизированному состоянию центральных структур, вызывая постоянную боль при отсутствии продолжающегося повреждения тканей.

• Общая распространённость центральной нейропатической лицевой боли остаётся неопределённой, так как частота варьируется в зависимости от основной причины, а доступные эпидемиологические данные ограничены.
• Центральная нейропатическая боль при рассеянном склерозе
  • В метаанализе 24 наблюдательных исследований нейропатической боли среди пациентов с рассеянным склерозом общая распространённость нейропатической боли составила около 27 процентов.
  • Однако доля пациентов с нейропатической лицевой болью в этих данных не была указана.
  • Сообщается, что общая лицевая боль встречается у 5 процентов пациентов с рассеянным склерозом, но многие из этих случаев, по-видимому, связаны с тройничной (периферической) невралгией.
  • В одном исследовании с участием 377 пациентов с ранней стадией рассеянного склероза (средняя продолжительность болезни 4,2 года) распространённость нейропатической боли составила 4,2 процента.
  • Из этих 16 пациентов только у одного была изолированная лицевая боль (тройничная невралгия), у пяти – лицевая боль в сочетании с болью в конечностях, а у остальных – другие локализации нейропатической боли.
• Постинсультная боль
  • Центральная лицевая боль возникает у 0,5 до 8 процентов пациентов после инсульта.
  • Среди пациентов с инсультом, сопровождающимся сенсорными нарушениями, распространённость центральной постинсультной боли может достигать 18 процентов.