Церебральный венозный тромбоз встречается реже, чем большинство других типов инсульта, но его диагностика может быть более сложной. Благодаря широкому использованию магнитно-резонансной томографии (МРТ) и растущей клинической осведомленности, данное состояние выявляется все чаще. Кроме того, сейчас известно, что это заболевание имеет более разнообразный клинический спектр, чем считалось ранее. Из-за множества причин и проявлений церебрального венозного тромбоза (ЦВТ) - это заболевание, с которым могут столкнуться не только неврологи и нейрохирурги, но также врачи скорой помощи, терапевты, онкологи, гематологи, акушеры-гинекологи, педиатры и врачи общей практики.

Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что церебральный венозный тромбоз встречается редко [1]. Годовая заболеваемость варьируется от 1,16 до 2,02 случаев на 100 000 человек [2-4] и чаще встречается у женщин, чем у мужчин, с соотношением женщин к мужчинам 3:1 [5,6]. Этот дисбаланс может быть связан с повышенным риском церебрального венозного тромбоза при беременности, в послеродовом периоде и при использовании оральных контрацептивов [7].

Во взрослой когорте, пациенты с церебральным венозным тромбозом в среднем моложе, чем пациенты с артериальными типами инсульта. Согласно Международному исследованию по тромбозу церебральных вен и дуральных синусов (ISCVT), средний возраст пациентов с церебральным венозным тромбозом составил 37 лет [5], и только 8% пациентов были старше 65 лет [8]. По сравнению с мужчинами, женщины были значительно моложе (средний возраст 34 года против 42 лет у мужчин) [6]. В одноцентровой когорте детей с церебральным венозным тромбозом, средний возраст на момент постановки диагноза составил 7,7 лет [9].

Патогенез тромбоза церебральных вен и дуральных синусов остается недостаточно изученным из-за высокой вариабельности анатомии венозной системы и ограниченного количества экспериментов на животных моделях. Однако существует как минимум два различных механизма, которые могут способствовать клиническим проявлениям церебрального венозного тромбоза [10]:

1. Тромбоз церебральных вен или дуральных синусов нарушает отток крови из мозговой ткани, что приводит к поражению паренхимы мозга (например, инсульту) или нарушению функции, а также к повышению венозного и капиллярного давления с нарушением гематоэнцефалического барьера.
2. Окклюзия дуральных синусов вызывает снижение абсорбции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) и повышению внутричерепного давления.

Обструкция венозных структур приводит к повышению венозного давления, снижению капиллярного перфузионного давления и увеличению объема церебральной крови. Расширение церебральных вен и активация коллатеральных путей играют важную роль на ранних стадиях церебрального венозного тромбоза и могут временно компенсировать повышение давления.

Повышение венозного и капиллярного давления вызывает нарушение гематоэнцефалического барьера, что приводит к вазогенному отеку с выходом плазмы крови в интерстициальное пространство. По мере дальнейшего повышения внутривенного давления, могут возникать локальный церебральный отек и венозное кровоизлияние из-за разрыва вен или капилляров. Повышение внутривенного давления может привести к увеличению внутрисосудистого давления и снижению церебрального перфузионного давления, что вызывает уменьшение церебрального кровотока (ЦКК) и нарушение энергетического метаболизма. Это, в свою очередь, способствует внутриклеточному накоплению воды из-за нарушения работы Na+/K+-АТФазы и развитию цитотоксического отека [11]. Венозный инфаркт и кровоизлияние могут быть сливными (например, венозный геморрагический инфаркт).

Прогресс в понимании патофизиологии венозной окклюзии стал возможен благодаря использованию МРТ, в основном диффузионно-взвешенной и перфузионно-взвешенной МРТ [12-15]. Эти методы продемонстрировали одновременное наличие как цитотоксического, так и вазогенного отека у пациентов с церебральным венозным тромбозом [12,14-16].

Другим эффектом венозного тромбоза является нарушение абсорбции ЦСЖ. В норме абсорбция ЦСЖ происходит в арахноидальных грануляциях и глимфатической системе, которые дренируют ЦСЖ в венозную систему. Тромбоз дуральных синусов приводит к повышению венозного давления, нарушению абсорбции ЦСЖ и, как следствие, к повышению внутричерепного давления. Повышение внутричерепного давления чаще наблюдается при тромбозе верхнего сагиттального синуса, но может также возникать при тромбозе яремной вены или латерального синуса. Отметим, что латеральный синус состоит из двух сегментов: проксимальный сегмент называется поперечным синусом, а дистальный — сигмовидным синусом.