Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – это вентрикулоартериальная дискордантность, при которой аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия - из левого. При правостороннем или D-петлевом типе (D-ТМА) желудочки ориентированы таким образом, что правый желудочек расположен справа от левого желудочка, а устье аорты находится кпереди и правее от устья легочной артерии. D-ТМА относится к цианотическим порокам сердца, поскольку при ней формируются два параллельных круга кровообращения.

Здесь будут представлены анатомия, патофизиология, клинические особенности и диагностика D-ТМА. Лечение и исходы D-ТМА обсуждаются отдельно.

Лево- или L-петлевая ТМА (L-ТМА; также обычно называемая врожденно скорректированной ТМА) обсуждается отдельно.

Распространенность ТМА в США, по оценкам, составляет от 2 до 5 случаев на 10 000 живорождений [1,2]. На долю ТМА приходится примерно 3% всех врожденных пороков сердца (ВПС) и почти 20% всех цианотичных пороков сердца при ВПС [2].

Эмбриология

Специфические аспекты развития, которые приводят к вентрикулоартериальной дискордантности при D-ТМА, полностью не изучены. Предполагается, что морфогенез D-ТМА обусловлен аномальным ростом и развитием двустороннего субартериального конуса.

При нормальном развитии сердца, на первом месяце гестации имеются субаортальный и субпульмональный конусы, поскольку магистральные артерии расположены выше правого желудочка. Как правило, субаортальный конус редуцируется примерно на 30-34-й день гестации, что позволяет аортальному клапану сместиться ниже и кзади в его нормальное положение над левым желудочком. Резорбция субаортального конуса также способствует формированию характерного фиброзного непрерывного соединения (непрерывности) между митральным и аортальным клапанами в левом желудочке (прим Medvisement: митральный и аортальный клапаны соприкасаются через тонкий слой соединительной ткани, без мышечной прослойки, внутри левого желудочка). В то же время легочный клапан сохраняет связь с правым желудочком благодаря тому, что сохраняется субпульмональный конус [3].

Однако при D-ТМА субпульмональный конус подвергается резорбции, что обеспечивает перемещение клапана легочной артерии кзади и формированию фиброзного соединения между легочным и митральным клапанами. Нередуцированный субаортальный конус смещает аортальный клапан вперед, где он аномально соединяется с морфологическим правым желудочком. Различия в размере и ориентации субаортального конуса, по-видимому, определяют значительную вариабельность отхождения и хода коронарных артерий [4].

Генетика

В отличие от многих других форм врожденных пороков сердца (ВПС), D-ТМА не связан с какой-либо конкретной генетической аномалией или семейным типом наследования. Распространенность этого ВПС у братьев и сестер пострадавших детей не выше, чем в общей популяции [5].

Кроме того, у пациентов с D-ТМА редко наблюдаются некардиальные аномалии, которые обычно сопровождают другие формы ВПС [6].

В частности, синдром ДиДжорджи (делеция 22q11), который связан с другими конотрункальными пороками, обычно не ассоциируется с D-ТМА [7,8]. Исследование на делецию 22q11 у пациентов с D-ТМА, вероятно, будет более результативным при наличии аномалий латеральности или ветвления дуги аорты, которые более распространены у пациентов с синдромом ДиДжорджи [9].

D-ТМА

При нормальной сердечной анатомии, аорта расположена сзади и справа от главной легочной артерии. Кроме того, морфологический правый желудочек имеет большой выходной отдел, известный как инфундибулум (воронка) или артериальный конус [3].

При D-ТМА подлегочный конус отсутствует, а подаортальный конус не подвергается резорбции, в результате чего аорта располагается впереди и немного правее легочной артерии. Эти изменения приводят к тому, что аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия - из левого (вентрикулоартериальная дискордантность).

В термине "правосторонняя (или D-dextra) ТМА", указание на правую сторону - это направление петли сердца при эмбриогенезе, вследствие чего правый желудочек располагается справа от морфологического левого желудочка. Это название помогает отличить данную форму транспозиции от левосторонней транспозиции магистральных артерий (L-ТМА), при которой правый желудочек располагается слева.

Другие аномалии сердца

В дополнение к вентрикуло-артериальной дискордантности, существуют другие аномалии сердца или функциональные дефекты, которые часто наблюдаются у пациентов с D-ТМА. Простая D-ТМА описывает пациентов без других пороков сердца, в то время как сложная D-ТМА описывает пациентов с дополнительным поражением сердца.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
  • ДМЖП встречается примерно у 50% пациентов с D-ТМА. ДМЖП, связанный с D-ТМА, может находиться в любой области межжелудочковой перегородки [10].
  • У пациентов с ДМЖП с большей вероятностью имеются дополнительные аномалии сердца, которые могут включать стеноз или атрезию легочной артерии, нависание (overriding) или седловидное расположение (straddling) атриовентрикулярного клапана и/или коарктацию или прерывание аорты.
  • Наличие и размер ДМЖП могут оказывать существенное влияние на клиническую картину.
• Обструкция выносящего тракта левого желудочка
  • Обструкция выносящего тракта левого желудочка часто встречается при D-ТМА и встречается у 25% пациентов [11]. Обструкция может быть динамической или анатомической:
    • У пациентов с интактной межжелудочковой перегородкой, системное давление в правом желудочке приводит к смещению межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка, вызывая динамическую обструкцию между митральным клапаном и перегородкой. Хирургическая коррекция параллельного кровообращения обычно устраняет эту функциональную обструкцию. Эта форма обструкции редко встречается у новорожденных, поскольку повышенное сопротивление легочных сосудов и наличие большого открытого артериального протока приводят к давлению в левом желудочке, близкому к системному, уменьшая это "выпячивание перегородки" [4].
    • Пациенты с D-ТМА и ДМЖП подвергаются более высокому риску более тяжелого анатомического обструктивного поражения выносящего тракта левого желудочка, такого, как стеноз или атрезия легочной артерии. Эта подгруппа пациентов с D-ТМА имеет более высокую частоту обструкции дуги аорты, включая коарктацию и перерыв аорты.
• Аномалии митрального и трехстворчатого клапанов
  • Аномалии митрального и трехстворчатого клапанов чаще встречаются при наличии ДМЖП и влияют на выбор хирургической тактики [12-14].
  • Эти аномалии могут включать:
    • Straddling (стрэддлинг/"сидящий верхом") трехстворчатых клапанов
      • хорды трехстворчатого клапана, прикрепленные к межжелудочковой перегородке, распространяющиеся в левый желудочек
    • Overriding (оверрайдинг/нависание) клапанов или "смещенный" клапан
      • клапан обеспечивает прямой ток в левый желудочек без straddling хорд
      • смещение клапанного отверстия, при котором часть потока крови из правого предсердия идёт сразу в левый желудочек, но без аномального перехода хорд (без наличия straddling-хорд).
• Вариации коронарных артерий
  • Анатомия коронарных артерий у пациентов с D-TGA изменчива, и важно четко определить анатомию коронарных артерий до оперативного вмешательства, поскольку это может повлиять на хирургический подход и процедуру.
  • В норме левая главная коронарная артерия выходит из левого коронарного устья над аортальным клапаном. Она делится на переднюю нисходящую артерию, которая проходит по эпикардиальной поверхности межжелудочковой перегородки, и огибающую артерию, которая идет в левой атриовентрикулярной борозде и направляется к основанию сердца. Правая коронарная артерия, берущая начало от правого коронарного устья, идет назад в правой атриовентрикулярной борозде и обычно дает начало задней нисходящей артерии (в 90% случаев).
  • При D-ТМА коронарные артерии обычно выходят из синусов Вальсальвы, которые обращены к легочной артерии и следуют кратчайшим путем к своему предназначенному месту расположения. При "обычной" схеме (присутствующей примерно у двух третей пациентов с D-TMA), левая главная коронарная артерия берет начало из переднего и обращенного влево синуса, в то время как правая коронарная артерия берет начало из заднего и обращенного вправо синуса [15].
  • Другие вариации коронарной артерии могут включать необычный эпикардиальный ход, множественные коронарные устья, возникающие из одного и того же синуса Вальсальвы, или проксимальный ход коронарной артерии, проходящий между двумя магистральными сосудами, который описывается как интрамуральный ход [4].

D-ТМА является физиологически не корригированным (до хирургического вмешательства), что означает параллельное функционирование системного и легочного кровообращения. Обедненная кислородом системная венозная кровь поступает в правое предсердие, а затем перекачивается из правого желудочка обратно в системный кровоток через аорту. Насыщенная кислородом венозная легочная кровь возвращается в левое предсердие и желудочек, а затем возвращается в легкие через легочную артерию. Такая циркуляция несовместима с жизнью, если нет связи между двумя параллельными контурами. Смешивание крови может происходить либо внутрисердечно, через открытое овальное окно, дефект межжелудочковой или дефект межпредсердной перегородки (ДМЖП или ДМПП), либо через внесердечные соединения, включая открытый артериальный проток или бронхолегочное коллатеральное кровообращение.

Плод без особых трудностей переносит такое кровообращение при D-TMA, так как богатая кислородом кровь из пупочной вены направляется преимущественно из правого предсердия через овальное окно в левый желудочек, откуда она поступает в легочную артерию и через артериальный проток поступает в системный кровоток. Сосудистое сопротивление плаценты ниже, чем в легочных капиллярах, что обеспечивает право-левый сброс крови через артериальный проток в нисходящую аорту. Однако возможной проблемой у плода является нарушение нормального тока оксигенированной крови к сосудам головы и шеи, поскольку она не может напрямую поступать в восходящую аорту из левого желудочка.

После рождения стабильность новорожденного в значительной степени зависит от степени смешивания двух параллельных кровотоков. Для жизнеспособности, часть насыщенной кислородом легочной венозной крови должна попадать в системное капиллярное русло (эффективный системный кровоток), в то время как дезоксигенированная системная венозная кровь должна попадать в легочную капиллярную систему (эффективный легочный кровоток). Насыщение кислородом и степень гипоксемии в основном зависят от объема межциркуляторного смешивания, происходящего через внутрисердечные и внесердечные соединения.

Таким образом, послеродовое ведение пациента сосредоточено на оптимизации межциркуляторного смешивания, которого добиваются путем сбалансирования эффективного легочного и системного кровотока. Наиболее эффективно смешивание происходит на уровне предсердий, поскольку низкая разница давлений обеспечивает двунаправленный кровоток через межпредсердную перегородку (как в систолу, так и в диастолу). Внутрисердечное (например, ДМЖП) и внесердечное (например, открытый артериальный проток) смешивание в других местах менее эффективно из-за наличия более высоких градиентов давления, которые обычно приводят к однонаправленному току крови. Преимущественный сброс крови в сторону системного или легочного круга кровообращения обычно приводит к клиническому ухудшению [3,4].