Дефицит фосфофруктокиназы

Введение

  • Гликоген представляет собой хранилище глюкозы и служит буфером для удовлетворения потребности организма в глюкозе.
  • Он состоит из длинных полимеров глюкозы с α-1–4 связями, в местах разветвления с α-1–6 связями через каждые α-4–10 остатков.
  • Гликоген образуется в периоды повышенного потребления углеводов с пищей и расщепляется, когда потребность организма в глюкозе высока или ее содержание в пище снижено.
  • Существует ряд врожденных нарушений метаболизма гликогена, которые возникают в результате мутаций в генах практически всех белков,