Прошло более 80 лет с тех пор, как Tullio и Hennebert описали состояния, при которых вестибулярная система активируется звуком и давлением [65]. С тех пор было выявлено, что феномен Туллио, при котором громкие звуки вызывают вестибулярные симптомы, может быть вызван перилимфатической фистулой, врожденной глухотой, болезнью Меньера, черепно-мозговой травмой, болезнью Лайма, поражением внутреннего уха при сифилисе, холестеатомами с лабиринтной фистулой и операциями по формированию лабиринтного окна. Признак Хеннебера, проявляющийся вестибулярными симптомами вследствие изменений давления в наружном слуховом проходе, часто встречается вместе с феноменом Туллио (например, при перилимфатической фистуле, сифилисе и болезни Меньера).

В 2000 году доктор Lloyd Minor (Ллойд Майнор, в русскоязычной литературе более устоявшееся звучание – Ллойд Минор), работавший тогда в Университете Джонса Хопкинса, выявил группу пациентов с положительными признаками Туллио и Хеннебера [66]. Он первым связал эти симптомы непосредственно с анатомическим дефектом верхнего полукружного канала, который был обнаружен с помощью высокоразрешающей компьютерной томографии. Майнор выдвинул гипотезу, что при истончении или дегисценции кости над каналом, она начинает функционировать, как дополнительное окно для вестибулярной системы, позволяя изменениям давления и звука вызывать вестибулярную активность. Синдром дегисценции верхнего полукружного канала (СДВПК), как его теперь называют, признан и лечится отоларингологами и нейроотологами во всем мире. Его еще называют синдромом Минора.

Первые пациенты с дегисценцией верхнего полукружного канала были диагностированы на основании:

• типичных симптомов;
• обнаружения при физикальном обследовании движений глаз в плоскости верхнего полукружного канала в моменты, когда создается давление в области слухового прохода или при воздействии громких звуков на ухо;
• а также результатов высокоразрешающей компьютерной томографии (КТ), показывающей наличие дегисценции кости над верхним полукружным каналом [38].

Причина дегисценции верхнего полукружного канала неизвестна. Некоторые данные свидетельствуют о врожденном нарушении развития кости над верхним каналом [8]. Это может быть необходимым фактором, для формирования «третьего подвижного окна», но недостаточным, так как твердая мозговая оболочка может быть недостаточно эластичной для передачи давления. Поэтому важным фактором является истонченная или растянутая твердая мозговая оболочка. Действительно, во многих случаях такое вторичное событие, как черепно-мозговая травма, инициирует симптомы, возможно, из-за сдвига оболочки при травме, она растягивается и истончается [37].

Другие исследователи предполагают, что это приобретенное заболевание. В одном исследовании височной кости было отмечено наличие остеокластической активности вблизи верхнего полукружного канала [24]. Авторы предположили, что это указывает на то, что повышенный костный метаболизм может приводить к резорбции ранее сформированной кости и инициировать формирование «третьего окна».

Дополнительное аномальное отверстие или «окно» в лабиринте, вызванное дегисценцией, называют «третьим подвижным окном» (первое и второе окна — это овальное и круглое окна). В норме повышение давления во внутреннем ухе через овальное окно, компенсируется через круглое окно. Однако при наличии дополнительного отверстия или «окна» в области верхушки верхнего полукружного канала биомеханика внутреннего уха нарушается: эндолимфа внутри лабиринтной системы двигается в ответ на звук или давление, что вызывает активацию вестибулярной системы. Кроме того, передача внутричерепного давления к круглому окну может приводить к повышению податливости внутреннего уха из-за растяжения мембраны круглого окна. Эта передача давления также может приводить к явной фистуле круглого (или овального) окна.

Модель внутреннего уха с учетом дегисценции верхнего полукружного канала показывает, что часть звуковой энергии, поступающей через овальное окно от стремечка, уходит не в улитку, а в сторону дегисценции в верхнем полукружном канале. Одновременно для звуков, передаваемых через кость, может существовать аномально низкоимпедансный путь (с низким сопротивлением), по которому звук или давление передаются во внутреннее ухо через дегисценцию [46].

Эта патофизиология объясняет такие явления, как снижение слуха на низких частотах по типу кондуктивной тугоухости и отрицательные пороги костной проводимости при тональной аудиометрии [36], более низкие пороги для шейных вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (ВМП) [52], повышенные амплитуды ответов глазных ВМП [4, 16, 60], а также движения глаз в плоскости верхнего полукружного канала, которые могут быть вызваны звуком, давлением в слуховом проходе или выполнением маневра Вальсальвы [38].

Более того, патофизиология «третьего подвижного окна» связывает симптомы, которые испытывают пациенты, с наличием анатомической дегисценции и вышеуказанными аномалиями физиологических тестов [58].