Введение
Деменция с тельцами Леви (Dementia with Lewy bodies; ДТЛ) является одним из наиболее распространенных типов дегенеративных деменций, уступая по частоте лишь болезни Альцгеймера (БА). Помимо деменции, к ключевым клиническим проявлениям относятся зрительные галлюцинации, паркинсонизм, когнитивные флуктуации, расстройства поведения в фазе быстрых движений глаз, вегетативные нарушения и повышенная чувствительность к нейролептикам.
Основным патоморфологическим признаком ДТЛ является наличие эозинофильных внутрицитоплазматических включений - телец Леви, которые содержат агрегированный альфа-синуклеин. Тельца Леви, как правило, обнаруживаются в глубоких слоях коры головного мозга, особенно в передних отделах лобных и височных долей, поясной извилине и островке.
Термин «деменция телец Леви» («Lewy body dementia») является обобщающим понятием, которое включает непосредственно деменцию с тельцами Леви (ДТЛ) и болезнь Паркинсона с (тельцами Леви) деменцией (ДБП). Все больше специалистов сходится во мнении, что ДТЛ является клинически обособленным расстройством, характеризующееся более ранним началом деменции и более быстрым прогрессированием. В отличие от этого, деменция у пациентов с ДБП развивается гораздо позже, иногда спустя 10 лет после появления моторных симптомов болезни Паркинсона (БП). Хотя оба расстройства имеют схожие клинические и патоморфологические особенности, ДТЛ диагностируется реже и имеет худший прогноз, со средней продолжительностью заболевания от пяти до восьми лет с момента появления симптомов.
Клинические диагностические критерии ДТЛ постоянно совершенствуются для повышения специфичности и чувствительности. Правильная постановка диагноза имеет решающее значение для подбора наилучшего лечения с целью максимизации его эффективности и уменьшения побочных эффектов.
В данной статье рассматриваются клинические и радиологические особенности, а также диагностика ДТЛ. Эпидемиология, патоморфология, патогенез, прогноз и лечение этого расстройства обсуждаются отдельно:
- Эпидемиология, патология и патогенез деменции с тельцами Леви"
- Прогноз и лечение деменции с тельцами Леви"
Другие синдромы деменции описаны отдельно:
- Когнитивные нарушения и деменция при болезни Паркинсона
- Этиология, клинические проявления и диагностика сосудистой деменции
- Клинические проявления и диагностика болезни Альцгеймера
- Лобно-височная деменция: клинические особенности и диагностика
- Нормотензивная гидроцефалия