Деменция с тельцами Леви: клиника и диагностика

Введение

Деменция с тельцами Леви (Dementia with Lewy bodies; ДТЛ) является одним из наиболее распространенных типов дегенеративных деменций, уступая по частоте лишь болезни Альцгеймера (БА). Помимо деменции, к ключевым клиническим проявлениям относятся зрительные галлюцинации, паркинсонизм, когнитивные флуктуации, расстройства поведения в фазе быстрых движений глаз, вегетативные нарушения и повышенная чувствительность к нейролептикам.

Основным патоморфологическим признаком ДТЛ является наличие эозинофильных внутрицитоплазматических включений - телец Леви, которые содержат агрегированный альфа-синуклеин. Тельца Леви, как правило, обнаруживаются в глубоких слоях коры головного мозга, особенно в передних отделах лобных и височных долей, поясной извилине и островке.

Термин «деменция телец Леви» («Lewy body dementia») является обобщающим понятием, которое включает непосредственно деменцию с тельцами Леви (ДТЛ) и болезнь Паркинсона с (тельцами Леви) деменцией (ДБП). Все больше специалистов сходится во мнении, что ДТЛ является клинически обособленным расстройством, характеризующееся более ранним началом деменции и более быстрым прогрессированием. В отличие от этого, деменция у пациентов с ДБП развивается гораздо позже, иногда спустя 10 лет после появления моторных симптомов болезни Паркинсона (БП). Хотя оба расстройства имеют схожие клинические и патоморфологические особенности, ДТЛ диагностируется реже и имеет худший прогноз, со средней продолжительностью заболевания от пяти до восьми лет с момента появления симптомов.

Клинические диагностические критерии ДТЛ постоянно совершенствуются для повышения специфичности и чувствительности. Правильная постановка диагноза имеет решающее значение для подбора наилучшего лечения с целью максимизации его эффективности и уменьшения побочных эффектов.

В данной статье рассматриваются клинические и радиологические особенности, а также диагностика ДТЛ. Эпидемиология, патоморфология, патогенез, прогноз и лечение этого расстройства обсуждаются отдельно:

  • Эпидемиология, патология и патогенез деменции с тельцами Леви"
  • Прогноз и лечение деменции с тельцами Леви"

Другие синдромы деменции описаны отдельно:

  • Когнитивные нарушения и деменция при болезни Паркинсона
  • Этиология, клинические проявления и диагностика сосудистой деменции
  • Клинические проявления и диагностика болезни Альцгеймера
  • Лобно-височная деменция: клинические особенности и диагностика
  • Нормотензивная гидроцефалия
Клинические проявления
Визуализация и другие методы исследования
Обследование и диагностика
Дифференциальная диагностика
Полезные материалы
Резюме
Список литературы
Разделы:
Неврология