Антифосфолипидный синдром (АФС) - это клинико-лабораторный диагноз, характеризующийся стойким наличием антифосфолипидных антител (АФА), подтверждённых лабораторно, а также сопутствующими клиническими осложнениями. К таким осложнениям могут относиться венозный тромбоз, артериальный тромбоз, неблагоприятные исходы беременности и нетромботические проявления (например, утолщение сердечных клапанов, livedo reticularis/racemosa – сетчатое/рацемозное ливедо). АФС может возникать как первичное заболевание или на фоне основного заболевания, чаще всего системной красной волчанки (СКВ).

В данной статье рассматриваются критерии АФС. Важно отметить, что:

• Диагностических критериев АФС не существует; поэтому клиническая оценка и суждение врача имеют ключевое значение для принятия решений о лечении.
• Классификационные критерии АФС, разработанные Американской коллегией ревматологов (ACR) и Европейским альянсом ассоциаций ревматологов (EULAR) в 2023 году, имеют строгие определения, чтобы обеспечить более точную классификацию для научных исследований.

Антифосфолипидный синдром (АФС) - клинический аутоиммунный синдром, характеризующийся одним или несколькими клиническими проявлениями (например, венозный тромбоз, артериальный тромбоз, патология беременности, тромбоцитопения) при наличии стойких лабораторных данных о наличии антифосфолипидных антител (АФА) [1].

АФС может возникать как первичное заболевание или развиваться на фоне системной красной волчанки (СКВ) или другого системного аутоиммунного заболевания.

АФС может быть дополнительно классифицирован в зависимости от типа клинических проявлений (в некоторых случаях они пересекаются в рамках перекрестного (оверлап) синдрома), при этом во всех случаях требуется соблюдение стойких лабораторных данных наличия АФА:

• Тромботический АФС
  • характеризуется наличием венозного и/или артериального тромбоза.
• Акушерский АФС
  • характеризуется определенными неблагоприятными исходами беременности (например, внутриутробная гибель плода после 10 недель беременности, преждевременные роды из-за тяжелой преэклампсии или плацентарной недостаточности, либо многократные потери эмбриона [до 10 недель беременности]).
• Микроваскулярный АФС
  • характеризуется поражением сосудов мелкого калибра, например, диффузное альвеолярное кровоизлияние или нефропатия, ассоциированная с АФА, без тромбозов сосудов среднего и крупного калибров.
• Катастрофический АФС (КАФС)
  • редкая, угрожающая жизни форма АФС, характеризующаяся тромботическими осложнениями (макро- и микрососудистыми), поражающими несколько органов, которые развиваются одновременно или в течение короткого периода времени.

Антифосфолипидные антитела (АФА) - это гетерогенная группа антител (иммуноглобулинов), направленных против фосфолипидов и фосфолипид-связывающих белков [2]. АФА могут быть преходящими (например, связанными с острой инфекцией) или персистирующими (выявляются два или более раз с интервалом не менее 12 недель).

К наиболее часто определяемым АФА относятся:

• Антитела к кардиолипину в виде IgG или IgM (aCL; IgG или IgM), определяемые методом иммуноферментного анализа (ИФА)
• Антитела к бета-2 гликопротеину I в виде IgG или IgM (анти-бета2-ГП I; IgG или IgM), определяемые методом ИФА
• Волчаночный антикоагулянт (ВА), определяемый с использованием теста на свертываемость крови.

Хотя кардиолипин является фосфолипидом, большинство клинически значимых антител, выявляемых при этом анализе (антитела к кардиолипину), на самом деле связываются с фосфолипид-связывающим белком (белками), чаще всего с бета2-гликопротеином I, который в свою очередь, связывается с кардиолипином.

Эти три теста также включены в классификационные критерии АФС.

Другие АФА не определяются в рутинной практике и они не включены в классификационные критерии из-за отсутствия стандартизированных методов тестирования и/или неопределенности их клинической значимости (например, антитела к кардиолипину и бета-2 гликопротеину I в виде IgA или антитела, направленные против протромбина, фосфатидилсерина или фосфатидилинозитола).