Болезнь Шегрена (БШ) - хроническое системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся аутоиммунным воспалением экзокринных желез, особенно слезных и слюнных, что приводит к сухости глаз и сухости во рту. Однако клинические проявления болезни Шегрена включают как поражение экзокринных желез, так и внежелезистые проявления [1]. Болезнь Шегрена может протекать в первичной форме, не связанной с другими заболеваниями, и во вторичной форме, которая осложняет или сочетается с другими ревматическими заболеваниями, чаще всего ревматоидным артритом (РА) и системной красной волчанкой (СКВ).

Как при первичной, так и при вторичной болезни Шегрена, снижение функции экзокринных желез приводит к сочетанию симптомов сухости глаз (кератоконъюнктивит сикка) и сухости во рту (ксеростомия) [2,3]. Кроме того, могут возникать различные другие проявления заболевания, затрагивающие широкий спектр тканей и большинство систем органов.

Внежелезистые (экстрагландулярные) проявления болезни Шегрена (БШ) возникают вследствие различных патогенетических механизмов [4]. Некоторые из них представляют собой аутоиммунное воспаление протоковых эпителиальных структур в различных органах, таких как печень (например, первичный билиарный холангит [ПБХ; ранее называемый первичным билиарным циррозом]) и почки (например, интерстициальный нефрит). Эти проявления схожи с воспалением, возникающим в слюнных и слезных железах (некоторые авторы называют это "аутоиммунным эпителиитом"), и обычно имеют относительно стабильное и хроническое течение.

Другие внежелезистые проявления, такие как гломерулонефрит и васкулит, возникают вследствие отложения иммунных комплексов. Они чаще развиваются на фоне криоглобулинемии и могут иметь более высокий уровень заболеваемости и смертности, по сравнению с иммунным ответом в эпителиальных структурах протоков. Кроме того, некоторые проявления связаны с лимфопролиферацией, например, лимфоцитарный интерстициальный пневмонит (ЛИП) и лимфома. Патогенез других внежелезистых проявлений изучен недостаточно; ярким примером является усталость, которая наблюдается у многих пациентов.