Эпилепсия с индуцированными чтением приступами (EwRIS) - это синдром рефлекторной эпилепсии, характеризующийся приступами, которые провоцируются чтением. В этиологии данного заболевания играет роль генетическая предрасположенность, а патогенез обусловлен аномальной активацией и гипервозбудимостью корковых нейронных сетей, связанных с речевой функцией [1,2].

Этиология

При EwRIS прослеживается генетический компонент: примерно у 30,8% пациентов отягощен семейный анамнез по эпилепсии. Заболевание преимущественно встречается у лиц мужского пола (66,3%), при этом средний возраст дебюта составляет около 18,3 лет. В большинстве случаев (74,3%) эпилепсия с приступами, индуцированными чтением, представляет собой первичную эпилепсию чтения - самостоятельный эпилептический синдром. Однако приступы, провоцируемые чтением, могут также возникать у пациентов с идиопатической генерализованной эпилепсией (12,9%) или фокальными эпилепсиями (12,9%). Рефлекторные эпилепсии обычно имеют фокальное происхождение и могут быть приобретенными или возникать вследствие структурных аномалий развития мозга. Однако у пациентов с эпилепсией чтения при структурной нейровизуализации, как правило, патологических изменений не выявляется [1,2].

Патогенез

Патогенез связан с тем, что чтение провоцирует одновременную активацию множества речевых зон коры и при достижении так называемой «критической массы» их работа синхронизируется, а нервное возбуждение начинает распространяться на другие отделы. Процесс чтения активирует сложную церебральную сеть, участвующую в визуальном анализе, памяти, преобразовании графем в фонемы, артикуляции и акустическом контроле. Эта активация может провоцировать развитие приступов посредством нескольких механизмов:

• Гипервозбудимость нейронных сетей
  • Основной механизм заключается в чрезмерной активации сложной церебральной подсистемы, обеспечивающей чтение. По результатам функциональной нейровизуализации установлено, что ключевую роль играет поле Бродмана 6 (левой прецентральной извилины). Именно эта область, по-видимому, связывает когнитивную активацию с эпилептической активностью, наряду с активацией в области центральной борозды, бледного шара, правой медиальной лобной извилины и левой скорлупы.
• Вовлечение критической массы
  • Увеличение сложности задачи, ее трудности, эмоциональной окраски или продолжительности усиливает межнейрональное взаимодействие и вовлечение множественных корковых и подкорковых структур, включая мезиальную височную долю, миндалевидное тело и лимбические структуры. Этот механизм основан на том, что разные участки мозга связаны между собой функциональными связями - как существующими, так и перестроенными. Возбуждение распространяется по этим связям и вовлекает множество зон одновременно. При этом разные области коры и подкорковых структур имеют разную склонность к повышенной возбудимости.
• Пути распространения
  • Глубокие корковые структуры, в частности фронтальная пириформная кора (первичная обонятельная кора), служат ключевыми зонами, обеспечивающими возникновение приступов посредством распространения и модуляции эпилептической активности. Согласно результатам оценки направленных функциональных связей мозга, левая пириформная кора и левое поле Бродмана 6 являются ведущими структурами: именно их активность стимулирует работу таламуса, ограды (claustrum) и правой нижней лобной извилины. Устойчивая гиперактивация таламокортикальных цепей представляет собой общий конечный этап; это объясняет, почему различные провоцирующие стимулы в конечном итоге приводят к формированию стереотипной иктальной симптоматики, преимущественно в виде орофациальных рефлекторных миоклоний (в 67,3% случаев) [1-3].

В настоящее время EwRIS рассматривается как системная эпилепсия, при которой наблюдаются аномальные реакции на экстероцептивные или проприоцептивные импульсы, поступающие в гиперактивную корковую сеть, обеспечивающую процесс чтения.