Функциональные приступы, также известные как психогенные неэпилептические приступы (ПНЭП/PNES), представляют собой неэпилептические пароксизмальные состояния, напоминающие эпилептические приступы или синкопальные эпизоды. В данном обзоре рассматриваются этиология, эпидемиология, клинические проявления и диагностика функциональных приступов. Вопросы лечения и прогноза изложены отдельно.

Функциональные приступы можно рассматривать как непроизвольные поведенческие и эмоциональные реакции на внутренние или внешние триггеры [1]. Как поведенческие проявления, они не сопровождаются патологическими изменениями в работе головного мозга (такими как эпилептиформная активность на электроэнцефалограмме [ЭЭГ] или снижение церебрального кровотока). Считается, что клинически они напоминают эпилептические приступы, однако некоторые из них напоминают синкопе.

Существует множество различных терминов для обозначения функциональных приступов, что создаёт терминологическую путаницу. Помимо «психогенных неэпилептических приступов» (ПНЭП), используются такие термины, как «психогенные приступы», «диссоциативные приступы», «психогенные неэпилептические атаки» (ПНЭА) и «неэпилептические приступы».

Этиология и патогенез функциональных приступов остаются неясными. Большая часть данных указывает на преимущественно психологический или поведенческий механизм [2]. Однако большинство факторов, считающихся важными в этиологии (например, сексуальное насилие и другие формы ранней травматизации), встречаются лишь у части пациентов [3-10], что позволяет предположить существование ряда альтернативных путей, приводящих к функциональным приступам. В одном проспективном когортном исследовании на выборке из 169 пациентов с функциональными приступами показано, что в зависимости от анамнеза травмы, этих пациентов можно разделить на три отдельные группы [2]. Предложенная модель объясняет выраженную гетерогенность популяции пациентов с функциональными приступами, допуская влияние множества социальных, психологических и физических факторов [11,12].

Данные нейровизуализации указывают на биологические факторы, которые, по крайней мере, могут предрасполагать к функциональным приступам. Исследования с использованием функциональной нейровизуализации продемонстрировали ряд изменений в активности мозга или функциональных связях, а также изменения в контроле эмоций, исполнительных функциях, внимании, сенсомоторной активности, а также в сети пассивного режима (default mode network) [13–15]. Однако эти исследования проводились на небольших выборках, а выявленные эффекты наблюдались на уровне группы в целом (то есть не у всех индивидуумов), поэтому остаётся неясным, связаны ли эти находки с патогенезом самих функциональных приступов, с предрасполагающими факторами или же отражают иные групповые (популяционные) особенности выборки.

К психосоциальным стрессорам, которые, по имеющимся данным, провоцируют возникновение функциональных приступов, как расстройства, относятся: тяжелая утрата, беременность, продолжающееся физическое, вербальное или сексуальное насилие, судебные разбирательства, давление и стресс на работе, финансовые трудности, предстоящий развод, социально-экономическая депривация, семейные конфликты, тревога, связанная с привязанностью (тревога, связанная с отношениями с родителями, друзьями и партнерами), а также физическое нападение [6,16–22]. У детей также могут играть роль сепарационная тревога (тревога, вызванная угрозой разлуки с основным опекуном), нежелание ходить в школу, а также конфликты или развод родителей [23, 24]. Иногда недавнее событие кажется незначительным, но может стать «последней каплей» в череде событий или напоминанием о более значимых отдаленных событиях [25]. Культуральные особенности и моделирование приступов (когда клиническая картина функциональных судорог складывается по образцу тех приступов, которые человек видел у других — вживую, на видео или из описаний) также могут влиять на формирование симптоматики [6,26,27].

• Заболеваемость
  • Согласно популяционным исследованиям, включающим только случаи, подтвержденные видео-электроэнцефалографией (ЭЭГ), расчетная заболеваемость функциональными приступами составляет до 4,90 на 100 000 человек в год [28–30]. В одном из этих исследований были также учтены случаи без подтверждения по данным видео-ЭЭГ, что увеличило заболеваемость до 6,17 на 100 000 человек в год [29].
• Распространенность
  • Распространенность функциональных приступов оценить сложнее. Косвенные данные непопуляционных исследований указывают на широкий диапазон – от 2 до 33 на 100 000 человек [31]. В одном популяционном исследовании из Норвегии распространённость составила 10,6 на 100 000 [32]. Известно, что у некоторых пациентов после постановки диагноза приступы продолжаются, но они перестают обращаться за медицинской помощью [33]; данных для количественной оценки этого явления нет. Среди пациентов, направленных в амбулаторные эпилептологические центры, 5-25% страдают функциональными приступами, тогда как в отделениях по лечению резистентной эпилепсии этот диагноз устанавливается 25–40% пациентов [30,34]. Два крупных исследования показали, что функциональные приступы более распространены в группах с низким социально-экономическим статусом [35,36].
  • Функциональные приступы встречаются среди представителей различных расовых и культурных групп, однако сравнительные эпидемиологические исследования отсутствуют.
• Возраст дебюта
  • Функциональные приступы чаще всего манифестируют в третьем десятилетии жизни [3,37–39]. Однако они могут возникать в любом возрасте, включая детей, подростков и пожилых людей [40–45]. В одном исследовании у пациентов с нарушениями обучаемости возраст начала заболевания был относительно ниже, чем у пациентов с физическими или психосоциальными травмами в анамнезе [4].
• Пересечение с конверсионными расстройствами
  • Пациенты с функциональными приступами в целом имеют много общего с пациентами с конверсионными расстройствами, и у многих пациентов эти два расстройства сосуществуют. Функциональные приступы в DSM-5 отнесены к конверсионным расстройствам [46].
  • В отличие от конверсионных расстройств, при фиктивном расстройстве и симуляции, признаки и симптомы воспроизводятся сознательно.
• Преобладание у женщин
  • Функциональные приступы чаще встречаются у женщин, причем крупные исследования сходятся на показателе 75–80% [4,17,38,39,47]. Однако в определенных подгруппах (дети, лица с интеллектуальными нарушениями, пожилые) распределение по полу более равномерное [17,35,43,48], что, возможно, отражает различия в этиологических факторах.
• Сопутствующие состояния
  • У пациентов с функциональными приступами отмечается высокая частота психических расстройств, эпилепсии, нарушений развития, повторных медицинских обращений по поводу необъяснимых соматических жалоб и других состояний, как обсуждается ниже.