Гемифациальный спазм представляет собой сегментарный миоклонус мышц, иннервируемых лицевым нервом. Заболевание обычно проявляется в возрасте 50–60 лет, почти всегда одностороннее, хотя в тяжелых случаях возможно редкое двустороннее поражение.

Эпидемиология

Гемифациальный спазм встречается как у мужчин, так и у женщин, но чаще наблюдается у женщин среднего и пожилого возраста. Исследования также отмечают, что это состояние более распространено среди азиатских популяций. Однако в целом оно поражает все расы без значительных различий [5].

Идиопатический гемифациальный спазм обычно начинается на пятом или шестом десятилетии жизни. Появление гемифациального спазма у пациентов моложе 40 лет встречается редко и часто указывает на наличие основного неврологического заболевания, которое привело к лицевому гемиспазму (например, рассеянного склероза) [5].

Считается, что раздражение ядра лицевого нерва приводит к его гипервозбудимости, а раздражение проксимального сегмента нерва может вызывать эфаптическую передачу (аномальное проведение) импульса по лицевому нерву. Оба механизма объясняют ритмичные непроизвольные миоклонические сокращения, наблюдаемые при гемифациальном спазме [4].

Компрессионные поражения (например, опухоль, артериовенозная мальформация, болезнь Педжета) и некомпрессионные поражения (например, инсульт, бляшка рассеянного склероза, базальный менингит) могут проявляться в виде гемифациального спазма. В большинстве случаев гемифациального спазма, ранее считавшихся идиопатическими, вероятной причиной являлись аномалии кровеносных сосудов (например, дистальные ветви передней нижней мозжечковой артерии или позвоночной артерии), сдавливающие лицевой нерв в области мостомозжечкового угла.