Термин "хорея" происходит от греческого "choreia", что означает "танец". Хорея - это гиперкинетическое двигательное расстройство , характеризующееся непроизвольными кратковременными , хаотичными и нерегулярными сокращениями мышц, создающими у наблюдателя впечатление беспокойства [1]. Хорея может быть вызвана наследственными нейродегенеративными заболеваниями, возникать вследствие структурных повреждений глубоких отделов головного мозга или быть связана с аутоиммунными расстройствами, нарушением обмена веществ, а также приемом определенных лекарственных препаратов и гормонов. Диагностика направлена на выявление вторичной или обратимой причины хореи, либо на подтверждение наследственного характера заболевания посредством генетического тестирования. В то время как хорея, возникающая вследствие приобретенных состояний, может быть обратима, специфической терапии для наследственных нейродегенеративных расстройств, как правило, не существует. Независимо от причины, симптоматическое лечение позволяет уменьшить выраженность патологических движений.

В этой теме будут рассмотрены различные типы хореи.

Хорея, атетоз и баллизм часто встречаются у одного и того же пациента и считаются проявлениями единого хореиформного спектра двигательных нарушений [2, 3].

• Хорея – это гиперкинетическое двигательное расстройство, характеризующееся быстрыми и непредсказуемыми сокращениями мышц, затрагивающими преимущественно дистальные отделы конечностей, а также лицо и туловище. Эти движения непроизвольны, не имеют определенной последовательности и характеризуются различной  скоростью, временем возникновения и направлением, переходя от одной части тела к другой, в менее тяжелых  случаях хорея создает видимость беспокойства и суетливости . Хаотичность и "перетекающий" характер хореи отличают ее от тремора и дистонии [1].
• Атетоз - это более медленные, извивающиеся движения с плавным характером, обычно затрагивающие дистальные отделы конечностей или лицо. Термин "хореоатетоз" используется, когда характерные для хореи движения сочетаются с атетозом. Предполагается, что атетоз может быть не просто разновидностью хореи, а проявлением связанной с ней дистонии, как, например, в случае детского церебрального паралича [4].
• Баллизм - это непроизвольные крупноамплитудные движения проксимальных отделов конечностей ( в отличие от дистальных сокращений небольшой амплитуды, типичных для хореи), которые имеют размашистый или ‘’бросающий’’ характер. Баллизм чаще всего бывает односторонним (гемибаллизм) и, хотя присутствует в покое, становится более выраженным при движении [5].

К структурам, участвующим в возникновении хореи, относятся хвостатое ядро, скорлупу, субталамическое ядро, таламус и пути, их соединяющие [1, 6]. Хорея возникает в результате повреждения или нарушения функции этих структур, что вызывает дисбаланс между прямым и непрямым путями в нейронных цепях базальных ганглиев, приводя к избыточной дофаминергической активности. Нарушение непрямого пути со снижением ингибирования бледного шара, способствует возникновению гиперкинетических движений [1]. Нарушение цепи базальных ганглиев может быть вызвано структурным повреждением, селективной нейродегенерацией, блокадой рецепторов нейромедиаторов, метаболическими нарушениями или аутоиммунными состояниями.

Распространенность хореи в целом неизвестна, поскольку отсутствуют популяционные исследования на эту тему. Болезнь Гентингтона (БГ) является наиболее частой причиной наследственной хореи, имея распространенность около 3 случаев на 100 000 населения. Значительно реже встречаются мутации гена C9ORF72 и HDL4/SCA17.

Наиболее распространенной причиной приобретенной хореи у взрослых, вероятно, является леводопа-индуцированная дискинезия. В итальянской серии из 51 последовательных пациента, поступивших с хореей в несколько неврологических отделений в течение пятилетнего периода, наиболее частыми причинами хореи были сосудистые заболевания (40 %), лекарственные препараты (14 %), болезнь Гентингтона (10 %) и синдром приобретенного иммунодефицита (10 %) [7]. Другие причины были выявлены менее, чем у 5 % пациентов, а диагноз оставался неизвестным в 6 % случаев.

У детей ревматическая хорея (хорея Сиденгама ) составляет до 96 % случаев острой хореи, хотя ее распространенность снизилась в западных странах [8, 9]. Спастический церебральный паралич, аутоиммунные заболевания , такие как анти-NMDA-энцефалит, и различные генетические мутации также могут вызывать хорею у детей [9].