Поделиться статьей

Хорея при антифосфолипидном синдроме

23.06.2024
Введение
  • Хорея – редкое неврологическое проявление АФС
  • Чаще хорея при АФС встречается у женщин и детей [6]
  • Считается, что наличие хореи при АФС коррелирует с риском развития вальвулопатий аортального и митрального клапанов [7].
  • Патогенетическая природа двигательного расстройства до конца не изучена, однако, предполагается, что aPL-антитела оказывают нейротоксический эффект, главной мишенью которого является бета-гликопротеины I , что приводит к повреждению клеток базальных ганглиев и развитию нейровоспаления
  • До 1981г. наличие хореи в клинической картине АФС объяснялось сосудистыми причинами (ишемией в области кровоснабжения лентикулостриарной артерии) [4].
  • Впервые хорея была связана с наличием aPL-антител в 1981 году.
  • В настоящее время эта гипотеза аргументируется 3 основными фактами:
    • 1) МРТ редко демонстрирует наличие ишемии в области базальных ганглиев при АФС;
    • 2) положительный эффект от применения кортикостероидов с иммунносупрессивной целью подтверждает аутоиммунную природу заболевания;
    • 3) в последние годы появляется всё больше данных о механизмах прямого токсического эффекта антител с развитием нейровоспаления.
Этиопатогенез
  • Нейротоксическое действие антител при АФС можно условно разделить на 2 фазы
  • 1-я фаза: после связывания с эндотелием сосудов антитела вызывают эндотелиальную дисфункцию, микротромбоз, воспалительный процесс сосудов.
  • В свою очередь, повреждение эндотелия нарушает целостность ГЭБ, приводит к экстравазации цитокинов.
  • 2-я фаза: в условиях цитокинового «шторма» aPL-антитела напрямую повреждает нейроны, связываясь с поверхностью клеток.
  • Было отмечено, что aPL-антитела связываются и с дофаминергическими нейронами.
  • У женщин развитие хореи зачастую провоцируется назначением эстропрогестина
Клиническая картина
Диагностика
Дифференциальная диагностика
Лечение
Литература
Авторы:
Разделы:
Неврология