Введение
Миастения гравис - это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся флюктуирующей слабостью глазных, бульбарных, мышц конечностей и/или мышц дыхательной мускулатуры. Слабость обусловлена антителозависимой иммунной атакой, направленной на белки постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса (ацетилхолиновые рецепторы или ассоциированные с ними белки). Миастения гравис является наиболее распространённым заболеванием с нарушением нервно-мышечной передачи.
Миастения может эффективно контролироваться с помощью терапии, включающей антихолинэстеразные препараты, иммуносупрессивные и иммуномодулирующие методы, а также тимэктомию. В то время как антихолинэстеразные средства и внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) эффективны для быстрого и краткосрочного улучшения, большинству пациентов с миастенией на определённом этапе заболевания (а зачастую и пожизненно) требуется хроническая иммунотерапия для поддержания стабильности состояния.
В данном обзоре рассматриваются хронические иммуносупрессивные и иммуномодулирующие методы лечения миастении. Общий подход к терапии миастении и ведению типичных клинических ситуаций у пациентов с миастенией гравис обсуждается отдельно.