Идиопатический паралич лицевого нерва, также известный как паралич Белла, является наиболее распространённым типом спонтанного периферического паралича лицевого нерва. В большинстве случаев предполагается вирусная этиология (например, активация вируса простого герпеса), однако в клинической практике не существует общепринятого или широкодоступного метода подтверждения вирусного механизма.

Лицевой нерв является смешанным нервом, который содержит в себе следующие волокна [1]:

• Двигательные волокна, иннервирующие мимические мышцы.
• Парасимпатические волокна, иннервирующие слёзные, поднижнечелюстные и подъязычные слюнные железы.
• Афферентные волокна от вкусовых рецепторов передних двух третей языка.
• Соматические афференты от наружного слухового прохода и ушной раковины.

Ход лицевого нерва можно проследить от его начала в лицевом ядре в вентролатеральной части моста до периферических синапсов в вегетативных ганглиях и нервно-мышечных или нервно-железистых соединениях в области лица. Лицевой нерв можно разделить на несколько анатомических областей.

Внутричерепной сегмент

Эфферентные волокна, формирующие лицевой нерв, берут начало в ядре лицевого нерва и верхнем слюноотделительном ядре в вентральной части покрышки моста. Лицевой нерв состоит из двигательного корешка и висцерального смешанного корешка, известного как промежуточный нерв (nervus intermedius). Он отходит от ствола мозга на границе моста и продолговатого мозга примерно на 10 мм, направляясь латерально через мостомозжечковый угол, вместе с преддверно-улитковым нервом. В области внутреннего слухового прохода лицевой нерв оказывается окружён надкостницей и периневрием.

Фаллопиев сегмент

Костный фаллопиев канал ограничен внутренним слуховым проходом и шилососцевидным отверстием. Его длина составляет около 33 мм, и он включает три последовательных отдела: лабиринтный, барабанный и сосцевидный. Так как канал имеет наименьший диаметр именно в лабиринтном сегменте (в среднем 0,68 мм), наиболее вероятно сдавление нерва при его отёке именно в этом участке. Нерв направляется латерально к медиальной стенке эпитимпанального углубления, где резко поворачивает назад. В месте изгиба (коленце) находится утолщение – коленчатый ганглий, расположенный в лабиринтном сегменте канала. Затем нерв проходит назад и вниз, достигая экстракраниальной поверхности у шилососцевидного отверстия.

Ветви лицевого нерва, отходящие в пределах фаллопиева канала, включают:

• Большой каменистый нерв (n. petrosus major) отходит от лицевого нерва на уровне коленчатого ганглия, проходит в средней черепной ямке экстрадурально и выходит через рваное отверстие, направляясь к крылонёбному ганглию. Он иннервирует слёзную и нёбные железы.
• Стременной нерв (n.stapedius) - является следующей ветвью по ходу нерва и направляется вниз к стременной мышце в барабанной полости среднего уха.
• Барабанная струна (chorda tympani) - самая крупная ветвь лицевого нерва, отходящая от его основного ствола примерно на 6 мм выше шилососцевидного отверстия. Барабанная струна содержит секреторные волокна для подъязычной и поднижнечелюстной желёз, а также висцеральные афферентные волокна, отвечающие за вкусовую чувствительность. Она проходит через барабанную перепонку, отделяясь от полости среднего уха только слизистой оболочкой, а затем соединяется с основным стволом лицевого нерва. Тела униполярных афферентных вкусовых нейронов расположены в коленчатом ганглии и далее проходят через промежуточный нерв к ядру одиночного пути (nucleus tractus solitarii)

Экстракраниальные сегменты

Большинство двигательных волокон лицевого нерва выходит через шилососцевидное отверстие, поворачивает кпереди и латерально, проходя через околоушную железу. Внутри околоушной железы, между её глубокой и поверхностной долями, лицевой нерв делится на пять пучков, формируя так называемую «гусиную лапку» (лат. pes anserinus); далее эти пучки расходятся к мимическим мышцам лица.

Тела нейронов экстракраниальной части большого каменистого нерва расположены в крылонёбном ганглии в крылонёбной ямке. Парасимпатические нервные волокна отходят для иннервации слёзной и нёбных желёз, а также некоторых участков мягкого нёба.

Экстракраниальный сегмент барабанной струны продолжается кпереди, присоединяясь к язычному нерву, чтобы обеспечить вкусовую чувствительность передних двух третей языка. Одна из ветвей поднижнечелюстного узла иннервирует поднижнечелюстную и подъязычную слюнные железы.

Паралич Белла, определяемый как острый идиопатический периферический паралич лицевого нерва, составляет примерно половину всех случаев периферического паралича лицевого нерва [2]. Расчетная годовая заболеваемость колеблется от 12 до 50 случаев на 100 000 населения [3,4]. Не выявлено предрасположенности в зависимости от расы, географического региона или пола.

Риск развития паралича Белла в три раза выше во время беременности, особенно в третьем триместре и в первую неделю после родов [5]. Артериальная гипертензия в некоторых наблюдательных исследованиях ассоциируется с умеренно повышенным риском паралича Белла [6,7], однако не во всех работах отмечается такая связь [8,9]. В качестве возможных этиологических факторов рассматриваются периневральный отек, гиперкоагуляция, приводящая к тромбозу vasa nervorum (сосудов нерва), а также относительная иммуносупрессия во время беременности [10]. Одно исследование выявило связь между параличом Белла у беременных с преэклампсией и гестационной гипертензией [11].

Микрососудистые повреждения и воспаление, связанные с сахарным диабетом, могут быть причиной примерно 5–10% случаев паралича Белла [12,13]. Частота рецидивов паралича Белла описана в отдельной статье.