IgA-васкулит (ранее называемый - пурпура Шенлейна-Геноха) является наиболее распространенным системным васкулитом у детей. 90% случаев возникают в детском возрасте. В отличие от других форм системного васкулита у детей, IgA-васкулит обычно самоограничивается (проходит самостоятельно), по крайней мере у детей, и характеризуется тетрадой клинических проявлений, которые могут варьироваться по наличию и порядку возникновения:

• Пальпируемая пурпура (лейкоцитокластический васкулит) у пациентов без тромбоцитопении и коагулопатии
• Артралгия и/или артрит
• Боль в животе
• Поражение почек

IgA-васкулит чаще встречается у детей, чем у взрослых, но поражение почек чаще возникает и протекает в более тяжелой форме у детей старшего возраста и взрослых, что требует рассмотрения более агрессивной терапии. В данной статье рассматриваются почечные проявления IgA-васкулита, включая лечение и прогноз.

Поражение почек отмечается примерно у 20-54% детей с IgA-васкулитом [1-7] и может быть более распространено среди детей старшего возраста и взрослых [8].

При анализе 161 пациента (112 детей, 49 взрослых) с IgA-васкулитным нефритом из многоцентрового исследования Cure Glomerulonephropathy (CureGN), средний возраст на момент постановки диагноза составил 9 лет у детей и 35 лет у взрослых [9]. Мужской пол преобладал как среди детей, так и среди взрослых с IgA-васкулитным нефритом (63% и 59% соответственно).

Факторы риска, прогнозирующие поражение почек, недостаточно хорошо изучены, однако несколько клинических и лабораторных особенностей были описаны, как потенциальные факторы риска. В одном мета-анализе более старший возраст на момент начала заболевания, желудочно-кишечные симптомы, стойкая пурпура, рецидивы, повышенное количество лейкоцитов (WBC), повышенное количество тромбоцитов, повышенный титр антистрептолизина O (АСЛО) и низкий уровень C3 были связаны с поражением почек у детей с IgA-васкулитом [10]. Другие факторы, связанные с развитием поражения почек, включают задержку в постановке диагноза, ангионевротический отек и вовлечение центральной нервной системы (ЦНС) [11,12].

Также было описано несколько случаев IgA-васкулитного нефрита после перенесенного коронавирусного заболевания 2019 (COVID-19) или вакцинации против COVID-19 [13-16]. Однако в большинстве случаев точная причинно-следственная связь остается неясной.

IgA-васкулит характеризуется отложением в тканях IgA-содержащих иммунных комплексов [17]. Гистологические изменения в почках идентичны таковым при IgA-нефропатии, что позволяет предположить схожий патогенез этих двух заболеваний. Кроме того, обнаружение высоких уровней циркулирующего галактозодефицитного IgA1 (Gd-IgA1) у пациентов как с IgA-нефропатией, так и с IgA-васкулитом, указывает на общий патогенетический механизм [18]. Описано одновременное возникновение IgA-васкулита и IgA-нефропатии у двух близнецов после аденовирусной инфекции, что также подтверждает общность патогенеза [19].   

Отложение IgA является выраженным как при IgA-васкулите, так и при IgA-нефропатии, однако повреждение почек может быть опосредовано, по крайней мере частично, аутоантителами иммуноглобулина G (IgG), направленными против мезангиальных клеточных антигенов [20,21]. Также было высказано предположение, что антитела IgA1, вырабатываемые против эндотелиальных клеток, могут активировать нейтрофилы через Fc-рецептор IgA Fc alpha RI (CD89), вызывая миграцию и активацию нейтрофилов и, в конечном итоге, приводя к повреждению тканей при IgA-васкулите [22]. Течение заболевания почек и уровни циркулирующих антител примерно соответствуют друг другу, при этом такие аутоантитела не обнаруживаются у пациентов с IgA-васкулитом, не имеющих поражения почек [21].