Введение
Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) являются аутоиммунными миопатиями, для которых характерны слабость проксимальных скелетных мышц и признаки мышечного воспаления [1-4]. Дерматомиозит, в отличие от полимиозита, сопровождается различными характерными кожными симптомами. Форма дерматомиозита, называемая клинически амиопатическим дерматомиозитом (КАДМ; историческое название - «дерматомиозит без миозита»), представляет собой состояние, при котором у пациентов наблюдаются характерные кожные проявления ДМ, без клинически значимого поражения мышц.
Тремя другими основными иммуноопосредованными миопатиями являются антисинтетазный синдром, иммуноопосредованная некротизирующая миопатия (ИНМ) и миозит с тельцами включения (МТВ). ИНМ имеет сходные клинические симптомы и некоторые серологические маркеры с дерматомиозитом и полимиозитом, но данные биопсии мышц и при ИНМ, и при МТВ отличаются от ДМ и ПМ.
Эпидемиология дерматомиозита и полимиозита
Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) - относительно редкие заболевания.
Дерматомиозит
В популяционном исследовании жителей округа Олмстед в Миннесоте, в котором участвовали пациенты с диагнозом дерматомизит с 1995 по 2019 год, ежегодная заболеваемость всеми подтипами дерматомиозита составила 1,1 на 100 000 человеко-лет, а распространенность - 13 на 100 000. Предполагаемая ежегодная заболеваемость клинически амиопатическим подтипом ДМ (КАДМ) составила 0,5 на 100 000 человеко-лет [5].
Риск развития дерматомиозита возрастает с каждым десятилетием жизни. В этом исследовании среди пациентов старше 80 лет, заболеваемость дерматомиозитом составила 3,2 на 100 000 человеко-лет.
Заболеваемость дерматомиозитом также была выше у женщин по сравнению с мужчинами (20 случаев против 3,7 на 100 000 человеко-лет).
Полимиозит
По имеющимся данным, ежегодная заболеваемость полимиозитом составляет от 0,41 до 0,75 на 100 000 человек [6,7]. Из-за ограничений диагностических критериев, используемых в эпидемиологических исследованиях, трудно точно определить количество случаев заболевания. Также существуют данные о преобладании женщин среди пациентов с полимиозитом [8]. Полимиозит (ПМ) поражает в основном взрослых, и редко встречается в педиатрической популяции [9].
Становится все более понятным, что термин "полимиозит" постепенно выходит из употребления, в связи со все большим пониманием того, что многие случаи, которые ранее классифицировались как полимиозит, теперь лучше классифицировать как антисинтетазный синдром (без характерной сыпи), перекрестный миозит (с другим заболеванием соединительной ткани) или иммуноопосредованную некротизирующую миопатию (ИНМ). Хотя в настоящее время известно, что данные биопсии мышц при ИНМ отличаются, в предыдущих исследованиях эти случаи часто обозначались как ПМ, предполагая, что первичное воспаление было пропущено при взятии образца мышцы для биопсии.
Биопсия мышц не требуется для постановки диагноза "определенный ПМ" в тех случаях, когда диагноз ставится по устаревшим критериям Бохана и Питера. Тем не менее, биопсия мышцы должна быть выполнена во всех случаях "вероятного ПМ", чтобы убедиться, что у пациента нет какой-либо другой формы воспалительного миозита (например, миозит с тельцами включения [МТВ], ИНМ) или другой миопатии (например, метаболической или врожденной дистрофии).