Поделиться статьей

Клинические проявления, диагностика и прогноз первичного билиарного холангита (ПБХ)

09.09.2024
Общая информация
  • Первичный билиарный холангит (ПБХ; ранее назывался первичным билиарным циррозом) характеризуется опосредованной Т-лимфоцитами атакой на мелкие внутридольковые желчные протоки. Непрерывная атака на эпителиальные клетки желчных протоков приводит к их постепенному разрушению и окончательному исчезновению. Устойчивая потеря внутридольковых желчных протоков вызывает признаки и симптомы холестаза и в конечном итоге может привести к циррозу и печеночной недостаточности.
  • Терминология была изменена с первичного билиарного цирроза на первичный билиарный холангит для более точного описания заболевания и его естественной истории течения. С появлением лечения урсодезоксихолевой кислотой большинство пациентов в настоящее время имеют нормальную продолжительность жизни, и лишь у меньшинства развивается цирроз.
Эпидемиология
  • ПБХ встречается редко, его распространенность составляет от 19 до 402 случаев на миллион человек.
  • Подавляющее большинство пациентов (90-95%) - женщины, и у большинства из них диагноз ставится в возрасте от 30 до 65 лет (чаще в 40-50 лет), хотя заболевание встречается у женщин в возрасте от 15 до 93 лет.
  • Распространенность ПБХ, по-видимому, зависит от географического положения и наиболее часто встречается в Северной Европе и Северной Америке (особенно в Скандинавии, Великобритании и северных районах Среднего Запада США). Однако в одном из исследований было обнаружено, что тяжесть заболевания по неясным причинам выше у людей с темной кожей и испаноязычных американцев.
  • Исследования показывают, что количество пациентов с диагнозом ПБХ со временем увеличивается:
    • В популяционном исследовании, проведенном в Великобритании, заболеваемость выросла с 23 случаев на миллион в 1987 году до 32 случаев на миллион в 1994 году.
    • В исследовании 2004 года, проведенном в штате Виктория (Австралия), распространенность заболевания составила 51 случай на миллион населения по сравнению с 10 случаями на миллион населения в 1991 году.
    • В исследовании 2009 года, проведенном в Канаде, общая ежегодная заболеваемость с поправкой на возраст и пол составила 30,3 случая на миллион человек (48,4 на миллион женщин и 10,4 на миллион мужчин). В то время как заболеваемость не изменилась за период с 1996 по 2002 год, распространенность увеличилась со 100 до 227 случаев на миллион.
  • Одним из возможных объяснений роста заболеваемости является улучшение методов выявления заболевания и повышение осведомленности о ПБХ, а не реальное изменение заболеваемости.
  • Также была отмечена семейная история ПБХ, что позволяет предположить генетическую предрасположенность у некоторых пациентов. Распространенность ПБХ в 100 раз выше среди родственников первой степени родства пациента с ПБХ по сравнению с общей популяцией. Аллельные вариации MHC класса II (DR, DQ) и компонентов врожденной и адаптивной иммунной системы связаны с предрасположенностью к ПБХ.
Клинические проявления
Осложнения
Диагностика
Сопутствующие аутоиммунные заболевания
Дифференциальный диагноз
Прогноз
Резюме и рекомендации
Авторы:
Разделы:
Гастроэнтерология