Миастения гравис (Myasthenia gravis, МГ) - это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся флюктуирующей слабостью, возникающей в глазных, бульбарных, скелетных и/или дыхательных мышцах. Слабость обусловлена антител-опосредованной иммунной атакой, направленной против белков постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса (ацетилхолиновых рецепторов или связанных с ними белков). Mиастения гравис является наиболее распространенным нарушением нервно-мышечной передачи.

Здесь рассматриваются клинические проявления миастении гравис. Другие аспекты этого заболевания обсуждаются отдельно.

Миастения (МГ) является относительно редким заболеванием с ежегодной заболеваемостью примерно от 7 до 23 новых случаев на 1 млн населения [7–11]. Распространённость составляет приблизительно 70–320 случаев на 1 млн [7,8,10,12,13]. В систематическом обзоре 94 исследований, проведённых в период с 1952 по 2022 год и посвящённых оценке распространённости и заболеваемости МГ, средняя заболеваемость составила 15,7 случаев на 1 млн человеко-лет, а средняя распространённость - 173 случая на 1 млн [14]. С середины XX века распространённость заболевания увеличивается, что, вероятно, связано с улучшением диагностики, общим увеличением возраста (старением) популяции и увеличением продолжительности жизни пациентов [14–19].

Миастения гравис (MГ) может дебютировать в любом возрасте, однако возраст начала заболевания характеризуется бимодальным распределением, с преобладанием среди женщин при раннем дебюте (на втором–третьем десятилетиях жизни) и преобладанием среди мужчин при позднем дебюте (на шестом–восьмом десятилетиях). Аутоиммунная ювенильная МГ составляет около 10–15% случаев в Северной Америке [20,21]. В норвежском ретроспективном популяционном исследовании, в котором изучалась ювенильная МГ, заболеваемость составила 1,6 случая на 1 млн с преобладанием женского пола [22].

У новорождённых может развиться транзиторная форма миастении - неонатальная МГ, обусловленная трансплацентарным переносом материнских антител, нарушающих функцию нервно-мышечного синапса. Кроме того, встречаются редкие неиммунные формы, объединяемые под термином «врождённая МГ», которые возникают вследствие генетических мутаций, негативно влияющих на нервно-мышечную передачу. Неонатальная и врождённая МГ рассматриваются отдельно.

Ряд исследований указывает на связь МГ с другими аутоиммунными заболеваниями, включая оптиконейромиелит, аутоиммунные заболевания щитовидной железы, системную красную волчанку и ревматоидный артрит [23–26]. В популяционном кросс-секционном исследовании, проведённом в Норвегии и Нидерландах, послеродовой период был определён, как фактор риска развития МГ [27].