Артериит Такаясу (АТ) классифицируется как васкулит крупных сосудов, поскольку он в основном поражает аорту и её основные ветви. Он также имеет некоторые гистологические и клинические особенности, схожие с гигантоклеточным (височным) артериитом (ГКА), другим основным васкулитом крупных сосудов. Пациенты могут изначально проявлять общие симптомы, но позже у них развиваются симптомы, связанные с повреждением сосудов.

Здесь будут рассмотрены патогенез, патология, клинические проявления и диагностика артериита Такаясу.

Женщины составляют 80–90% случаев, а возраст начала заболевания обычно составляет от 10 до 40 лет [1,2]. Заболевание распространено по всему миру, с наибольшей частотой в Азии [3–6]. В Японии ежегодно регистрируется около 150 новых случаев [7].

Патогенез артериита Такаясу (АТ) изучен недостаточно. Считается, что основную роль играют клеточно-опосредованные механизмы, которые могут быть схожи с таковыми при гигантоклеточном артериите (ГКА) [8]. Некоторые исследования выявили генетическую связь с предрасположенностью к заболеванию, что может помочь объяснить различия в распространённости в разных регионах и способствовать более глубокому пониманию ключевых механизмов патогенеза [9,10].

Иммуногистопатологические исследования показали, что инфильтрирующие клетки в ткани аорты в основном состоят из цитотоксических лимфоцитов, особенно гамма-дельта Т-лимфоцитов [11]. Эти клетки могут вызывать повреждение сосудов, выделяя большое количество цитолитического белка перфорина. Распознавание белка теплового шока-65 может способствовать распознаванию и адгезии инфильтрирующих клеток. В другом исследовании было обнаружено, что Т-клеточные рецепторы на инфильтрирующих Т-клетках имеют ограниченный набор, что позволяет предположить наличие специфического, но пока не идентифицированного антигена в ткани аорты [12]. Эти изменения не наблюдались при атеросклеротических аневризмах аорты. Дополнительные данные свидетельствуют о том, что тучные клетки могут играть роль в регуляции сосудистых поражений при АТ. В небольшом исследовании с участием 30 пациентов с артериитом Такаясу, было обнаружено повышенное содержание тучных клеток в пораженных артериях, по сравнению с тканями аорты без признаков воспаления [13]. В воспалительном инфильтрате также присутствуют В-клетки, активируемые фолликулярными Т-хелперами; роль В-лимфоцитов в патогенезе АТ продолжает изучаться [14].

Воспаление может быть локализовано в части грудной или брюшной аорты и её ветвей или может затрагивать весь сосуд. Хотя наблюдается значительная вариабельность в проявлениях заболевания (возможно, из-за географических различий [15]), первичные сосудистые поражения часто возникают в средней или проксимальной части левой подключичной артерии. По мере прогрессирования заболевания, могут также поражаться левая общая сонная, позвоночная, брахиоцефальная, правая средняя или проксимальная часть подключичной артерии, правая сонная, позвоночные артерии и аорта. Брюшная аорта и лёгочные артерии вовлекаются примерно у 50% пациентов [16]. Характер поражения артерий при АТ может быть важным ключом к пониманию патогенеза заболевания [17]. Воспалительный процесс внутри сосуда может привести к сужению, окклюзии или расширению поражённых участков артерий, что вызывает широкий спектр симптомов.