Синдром Бехчета, также известный как болезнь Бехчета, характеризуется рецидивирующими афтами (поверхностные язвы) ротовой полости и одним из нескольких системных проявлений, таких как афты половых органов, поражения глаз, кожные проявления, желудочно-кишечные нарушения, неврологические расстройства, сосудистые заболевания или артрит. Хотя первое описание заболевания, возможно, принадлежит Гиппократу, в современную медицинскую практику это заболевание ввел Хулуси Бехчет в 1937 году [1-3].

Считается, что большинство клинических проявлений синдрома Бехчета обусловлены васкулитами. Среди системных васкулитов синдром Бехчета отличается способностью вовлекать в патологический процесс кровеносные сосуды всех калибров (мелкие, средние и крупные) как артериальной, так и венозной систем кровообращения.

В данной статье рассматриваются клинические проявления, диагностика и дифференциальная диагностика синдрома Бехчета.

Синдром Бехчета наиболее распространен в странах, расположенных вдоль древнего Шелкового пути, который простирается от Восточной Азии до Средиземноморья [4-6]. Наиболее высокая распространенность заболевания наблюдается в Турции (80-370 случаев на 100 000 человек), тогда как в таких странах, как Япония, Корея, Китай, Иран, Ирак и Саудовская Аравия - от 13,5 до 35 случаев на 100 000 человек [4]. За пределами Шелкового пути у иммигрантов и беженцев из регионов с высокой распространенностью синдрома Бехчета также наблюдается повышенный риск развития этого заболевания [7]. Распространенность заболевания в Париже (Франция), в 2003 году составила 7,1 на 100 000 человек, при этом среди лиц европейского происхождения этот показатель был равен 2,4 на 100 000 человек, среди лиц североафриканского происхождения - 34,6 на 100 000 человек, а среди лиц азиатского происхождения - 17,5 на 100 000 человек [8].  

Синдром Бехчета несколько чаще встречается у мужчин в восточной части Средиземноморья и у женщин в северных европейских странах [1]. Предполагаемые показатели распространенности заболевания в США и Европе варьируются от 0,12 до 7,5 на 100 000 населения. Анализ заболеваемости среди жителей округа Олмстед, штат Миннесота, более чем за 45-летний период выявил распространенность заболевания на уровне 5,2 на 100 000 человек [9].

Синдром Бехчета чаще поражает молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, но в редких случаях может встречаться и у детей [10-12]. Заболевание, как правило, протекает тяжелее у молодых мужчин из Средней и Дальневосточной Азии [6,13-18]. Большинство случаев синдрома Бехчета являются спорадическими. Однако, встречаются семьи, где болеет несколько человек, и данное явление называется семейная кластеризация. Наличие родственников первой степени родства с синдромом Бехчета повышает риск развития заболевания [19,20]. Также описано явление более раннего начала заболевания в последующих поколениях, известное, как генетическая антиципация [21].

В нескольких исследованиях было показано негативное влияние синдрома Бехчета на качество жизни и ограничение повседневной деятельности [22-26].