IgG4-ассоциированное заболевание (IgG4-АЗ) — это иммуноопосредованное фиброзно-воспалительное заболевание, способное поражать множество органов [1-3].

Поражение органов при IgG4-АЗ характеризуется общими патологическими, серологическими и клиническими признаками. В начале 2000-х годов, еще до того, как признали термин IgG4-ассоциированное заболевание, предполагалось, что обсуждаемые в этой теме заболевания представляют собой несвязанные между собой патологии отдельных органов [4-6].

В данной статье представлены клинические особенности, диагностика и дифференциальная диагностика IgG4-ассоциированного заболевания, лечение и прогноз описаны отдельно.

Аутоиммунный панкреатит 1-го типа (АИП, IgG4-связанный панкреатит) и IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит, а также некоторые другие заболевания, связанные с этим расстройством, более подробно рассмотрены в других статьях

В исследовании 2023 года, общая заболеваемость IgG4-АЗ оценивалась как 0,78-1,39 случая на 100 000 человеко-лет [7]. Эпидемиология конкретных форм IgG4-АЗ рассматривается ниже.