Введение
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это хроническое прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся воспалением, фиброзом и стриктурой средних и крупных протоков внутрипеченочного и/или внепеченочного билиарного дерева [1-3]. В данной статье будут рассмотрены клинические проявления и диагностика ПСХ.
Наш подход во многом соответствует рекомендациям Американской ассоциации по изучению болезней печени [4], Европейской ассоциации по изучению печени [5] и Американского колледжа гастроэнтерологии [6]. Последующее обсуждение, в целом, соответствует этим рекомендациям.
Эпидемиология первичного склерозирующего холангита
Заболеваемость и распространенность первичного склерозирующего холангита
Оценки заболеваемости первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) в Европе и Северной Америке различны. В систематическом обзоре популяционных исследований заболеваемость ПСХ была выше в исследованиях, проведенных в Северной Европе и Северной Америке, по сравнению со Средиземноморским бассейном (Финляндия - 1,6 на 100 000, США - 1,5 на 100 000 и Италия - 0,1 на 100 000) [7]. В исследованиях, в которых оценивались временные тенденции, отмечалось увеличение распространенности ПСХ с течением времени [8]. Медиана выживаемости без трансплантации варьировала от 9,7 лет в США до 20,6 лет в Нидерландах.
В исследовании, проведенном в Великобритании, заболеваемость ПСХ составила 0,68 (95%; ДИ 0,45-0,99) на 100 000 человеко-лет, а стандартизированная по возрасту распространенность - 5,58 (95%; ДИ 4,82-7,35) на 100 000 человеко-лет [9]. Уровень смертности на 1000 человеко-лет был в три раза выше при ПСХ, по сравнению с популяционным контролем (49,5 против 16,1; коэффициент заболеваемости 3,1, 95% ДИ 2,2-4,2) [9].
Связь первичного билиарного холангита с воспалительными заболеваниями кишечника
Примерно 50% пациентов с ПСХ имеют сопутствующие воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) (76 % язвенный колит, 17 % болезнь Крона и 8 % промежуточных/неуточненных ВЗК) [10]. Распространенность язвенного колита может достигать 90 % при рутинном проведении биопсии прямой и сигмовидной кишки [11]. В связи с такой тесной взаимосвязью пациентов с диагнозом ПСХ необходимо обследовать на предмет наличия у них ВЗК.
Общая распространенность ПСХ при ВЗК составляет 2,16%, причем наибольшая распространенность отмечается в Южной Америке, а наименьшая - в Юго-Восточной Азии [12]. Напротив, среди пациентов с ЯК, по оценкам, ПСХ встречается примерно в 2,5 % случаев, а среди пациентов с болезнью Крона, возможно, и реже. В связи с этим не проводится рутинный скрининг пациентов с ВЗК на наличие ПСХ. Однако пациенты с ВЗК, у которых наблюдаются аномальные печеночные тесты, должны быть обследованы на наличие ПСХ.
Пациенты с ВЗК и ПСХ могут иметь иной фенотип, чем пациенты только с ВЗК. Исследования показывают, что среди пациентов с ЯК, панколит чаще встречается у тех, кто также страдает ПСХ [12-14]. Кроме того, биопсия толстой кишки у пациентов с ВЗК и ПСХ может показать высокую гистологическую активность, несмотря на минимальную эндоскопическую активность [15].