По данным серий аутопсий пациентов с РА, РВ поражает от 25 до 31 % пациентов с РА, хотя один из двух отчетов был датирован 1954 годом, а другой касался пациентов с известным РА, умерших в период с 1960 по 1990 год [1,2]. РВ, сопровождающийся клиническими симптомами, встречается гораздо реже. В одном большом ретроспективном исследовании пациентов с РА из северной Италии, проведенном в конце 1980-х годов, частота встречаемости РВ на протяжении жизни составила 2 % [3]. В менее крупном проспективном исследовании, кожный васкулит был обнаружен у 5,4 % пациентов в течение 18-месячного периода наблюдения в начале 1990-х годов [4].

В одном крупном исследовании было установлено, что ревматоидный аортит, одна из форм васкулита, был причиной около 4 % неинфекционных аортитов у пациентов, перенесших операцию по удалению аневризмы восходящей аорты [5], однако один из экспертов предположил, что эта цифра может быть ближе к 1 % [6]. В другой невыбранной большой серии аутопсий пациентов с РА с 1958 по 1985 год, аортит был обнаружен в 5 % случаев, а другие признаки РВ - у 7 из 10 пациентов с подтвержденным аортитом, что позволяет предположить, что аортит является клиническим проявлением системного воспалительного заболевания [7]. Незначительное количество сообщений о случаях РА-ассоциированного аортита, после появления биологической терапии (например, ингибиторов фактора некроза опухоли [ФНО], ингибиторов CD20 и других препаратов), позволяет предположить, что распространенность этого заболевания может снижаться [8].

По данным исследований, проведенных как в США [9-11], так и в Великобритании [12], заболеваемость РВ снижается с 1980-х до середины 1990-х годов; это снижение связано с более широким применением метотрексата (MTX) и появлением биологических болезнь-модифицирующих антиревматических препаратов (БМАРП) для лечения РА, хотя это, по-видимому, не полностью объясняет снижение заболеваемости. Кроме того, дебют РВ может произойти в более позднем возрасте, по сравнению с предыдущими когортами, а также он по-прежнему ассоциируется с курением сигарет на момент начала заболевания или в анамнезе.

В качестве примера изменения заболеваемости можно привести исследование, в котором сравнивались две популяционные когорты пациентов из округа Олмстед, штат Миннесота, которые соответствовали диагностическим критериям РА с 1985 года. Десятилетняя кумулятивная заболеваемость васкулитом, но не другими внесуставными проявлениями РА, была значительно ниже в когорте пациентов, впервые достигших соответствия критериям РА в 1995–2007 годах, по сравнению с когортой, которая соответствовала критериям РА в 1985-1994 годах (0,6 против 3,6 %) [9]. В то же время в этой популяции, с 1955 по 1994 год не наблюдалось снижения заболеваемости РВ или другими внесуставными проявлениями РА [13].

Аналогичным образом, количество сообщений о случаях РВ в одном из регионов Великобритании снизилось с примерно 12 на миллион населения в год до менее чем 4 на миллион в период с 1988 по 2002 год [14]. Снижение распространенности РВ в 1990-е годы было также отмечено в исследовании, включавшем более 37 000 ветеранов США, причем наиболее заметное снижение произошло в 2000–2001 годах как среди амбулаторных, так и среди стационарных пациентов (31 и 53 % соответственно) [10].

Два распространенных препарата, гидроксихлорохин (ГХХ) и аспирин, могут оказывать протективный эффект на развитие РВ. Исследование случай-контроль 2014 года показало значительное снижение риска РВ среди пациентов с РА, получавших ГХХ (отношение шансов [ОР] 0,54, 95% ДИ 0,31–0,94) или аспирин в низкой дозе (81 мг) ежедневно (ОР 0,42, 95% ДИ 0,21–0,85) [15]. Связано ли снижение вероятности развития РВ, наблюдаемое при применении ГХХ, с его положительным эффектом на гиперлипидемию и тромбообразование, неизвестно [16]. Однако использование ГХХ и аспирина - относительно малотоксичных препаратов - также может способствовать снижению заболеваемости РВ.

Неясно, оказывают ли ингибиторы ФНО и другие биологические агенты также протективный эффект, поскольку ингибиторы ФНО часто используются для лечения РВ [17]. Однако в скандинавском исследовании 2017 года, 1977 пациентов с РА из когорты местных жителей, были исследованы на предмет наличия тяжелых внесуставных симптомов в связи с лечением ингибиторами ФНО. Причем примерно половина из этих осложнений была связана с васкулитом [18]. Риск внесуставных осложнений с поправкой на возраст и пол был повышен у пациентов, получавших ингибиторы ФНО, по сравнению со всеми остальными пациентами с РА (отношение рисков [ОР] 1,21, 95% ДИ 1,02-1,43), что позволяет предположить, что применение ингибиторов ФНО может несколько повышать риск развития этих осложнений у пациентов с РА, c пропорциональным влиянием на РВ.

Другое исследование, включавшее более 16 000 пациентов с РА, за которыми велось проспективное наблюдение, не выявило повышенного риска развития васкулита [19]. Подобные исследования осложняются тем, что пациенты, получающие ингибиторы ФНО, обычно изначально более тяжелые, чем остальные, и могут иметь более высокий исходный риск развития РВ. Примерно половина всех случаев васкулита, связанного с ингибиторами ФНО, была зарегистрирована у пациентов с РА, а остальные - в основном при воспалительных заболеваниях кишечника; основными препаратами-триггерами, по-видимому, являются инфликсимаб и этанерцепт, в значительно меньшей степени - адалимумаб, а о случаях развития васкулита при использовании голимумаба или цертолизумаба пока не сообщалось [20].

Эти осложнения встречаются редко, и, несмотря на подобные данные, снижение заболеваемости и тенденция к снижению смертности у пациентов с РВ позволяют предположить, что РВ потенциально можно предотвратить и что методы лечения РВ могут становиться все более эффективными. Остается неясным, можно ли предотвратить другие, гораздо более распространенные внесуставные проявления РА, не связанные с васкулитом, с помощью биологической терапии или небиологических БМАРП, включая MTX [9,21].

О различиях в предрасположенности к РВ между разными расовыми и этническими группами известно мало, отчасти потому, что в большинстве относительно крупных исследований преобладали белые пациенты; например, в самой крупной одноцентровой серии, 88 % из 86 пациентов с РВ были белыми американцами [15]. Проведенный в 2004 году метаанализ 18 исследований с участием 1568 пациентов с РА, 129 из которых страдали РВ, не выявил расовых или этнических различий в заболеваемости РВ [22]. В другом исследовании анализ внесуставных проявлений РА в когорте из 274 преимущественно азиатских (Восточная или Юго-Восточная Азия) и латиноамериканских (в основном мексиканцы, жители Центральной и Южной Америки) пациентов, проживающих в Сан-Франциско, на основании отчета об этнической принадлежности, не выявил ни одного пациента с васкулитом, тогда как внесуставные проявления, почти исключительно представленные наличием подкожных узелков и интерстициальных заболеваний легких, были выявлены у 21.5 % пациентов [23]; однако РВ представляет собой небольшую часть всех внесуставных проявлений РА, и для выявления различной восприимчивости к РВ в разных этнических и расовых популяциях может потребоваться обследование большего числа пациентов.