Термин «склеродерма» используется для описания утолщенной, затвердевшей кожи (от греческого «склерос») [1]. Склеродерма является отличительным признаком системной склеродермии (ССД).

ССД - хроническое мультисистемное заболевание, характеризующееся распространенной сосудистой дисфункцией и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Диагноз ССД основывается в первую очередь на наличии характерных клинических симптомов и подтверждается специфическими серологическими тестами.

ССД - достаточно гетерогенное заболевание с целым спектром органных поражений, разной скоростью прогрессирования, различиями в тяжести заболевания и прогнозе.

В данной теме рассматриваются клинические проявления и диагностика ССД у взрослых. Локализованная (очаговая) склеродермия, склеродермоподобные заболевания и склеродермия детского возраста представлены в отдельных статьях.

Данные о заболеваемости и распространенности ССД сильно различаются в разных исследованиях. Это может быть частично связано с различиями в классификации заболевания, а также с временными и географическими различиями. Общие показатели заболеваемости в мире варьируют от 8 до 56 новых случаев на миллион человек в год, а показатели распространенности - от 38 до 341 случая на миллион человек [3].

Большинство пациентов с ССД - женщины, соотношение женщин и мужчин варьируется от 3:1 до 8:1. Существуют половые различия в клинических проявлениях заболевания. Для женщин более характерна лимитированная форма заболевания, ранний дебют, более частое поражение периферических сосудов и более высокий риск развития ЛАГ. У мужчин повышен риск развития диффузной ССД, чаще встречается интерстициальная болезнь легких (ИБЛ), поражение сердца и почечный криз [4]. Кроме того, временной интервал от первого появления феномена Рейно до постановки диагноза ССД, как правило, больше у женщин, чем у мужчин [5].

Когорта пациентов афроамериканского происхождения характеризуется более ранним началом заболевания и более тяжелым течением болезни с высоким риском развития легочного фиброза и склеродермического почечного криза (СПК) [6].