В здоровом сердце, предсердия и желудочки электрически изолированы и проведение электрических импульсов от предсердий к желудочкам обычно осуществляется через АВ-узел и систему Гиса-Пуркинье. У пациентов с синдромом предвозбуждения, имеется дополнительный проводящий путь, известный как добавочный путь (также называемый пучком Кента), который напрямую соединяет предсердия и желудочки, что позволяет электрическим импульсам обходить АВ-узел, приводя к "предвозбуждению" или более ранней, чем обычно, активации системы Гиса-Пуркинье. Ткань добавочных путей, которая имеет врожденное происхождение и является результатом нарушения резорбции миокардиального синцития в области фиброзных колец АВ-клапанов во время развития плода, обычно проводит электрические импульсы быстрее, чем АВ-узел, что отображается в виде укороченного интервала PR, наблюдаемого на поверхностной ЭКГ.

Большинство дополнительных путей (от 60 до 75 %) способны к двунаправленной проводимости (антеградной и ретроградной) между предсердиями и желудочками. Однако некоторые дополнительные пути (от 17 до 37 %) способны проводить импульсы только в ретроградном направлении от желудочков предсердиям [2]. Когда вспомогательные пути проводят только в ретроградном направлении (так называемые "скрытые" дополнительные пути), они не генерируют дельта-волну (т.е. сглаженное начало восходящей части комплекса QRS) и паттерн WPW на поверхностной ЭКГ, но все же способны поддерживать реципрокную тахикардию (тахикардию ре-ентри). Ретроградная проводимость может возникать после стимуляции желудочков или в результате экстрасистол и может выступать в роли ретроградной части контура ортодромной цепи АВ реципрокной тахикардии (АВРТ). Подавляющее большинство скрытых дополнительных путей являются левосторонними [3].

Реже (от 5 до 27 %) дополнительный путь способен проводить только в антеградном направлении; в таких случаях на ЭКГ регистрируются дельта-волна и паттерн WPW, и путь может выступать в роли антеградной части контура антидромной AВРT. Механизм, ответственный за однонаправленное проведение по дополнительному пути (только антеградное или только ретроградное), остается неясным.

Дополнительные пути, которые кажутся скрытыми, могут быть способны к антеградному проведению в некоторых ситуациях:

• Если проводимость АВ-узла усилена и/или добавочный путь расположен слева латерально (т. е. далеко от синусового узла), проводимость по нормальному пути (АВ-узел - система Пуркинье) может проходить быстрее, чем по добавочному пути. В этих случаях антеградная проводимость по вспомогательным путям имеет место, но не проявляется на поверхностной ЭКГ. Временная блокада проведения через АВ-узел при помощи аденозина может выявить "скрытый" путь.
• У некоторых пациентов с добавочными путями в области левой свободной стенки предсердия, чтобы выявить антеградную проводимость по добавочному пути и явное предвозбуждение, может потребоваться стимуляция левого предсердия через коронарный синус в зоне, расположенной ближе к добавочному пути.
• Некоторые добавочные пути (в любом месте) могут иметь ограниченный потенциал антеградного проведения из-за длительного рефрактерного периода и проявляться только при более медленном сердечном ритме.

Для описания пациентов с добавочными проводящими АВ путями используются два термина, отличающиеся наличием или отсутствием аритмий:

• Феномен WPW применяется к пациентам с предвозбуждением, проявляющимся на ЭКГ в отсутствие симптоматических аритмий.
• Синдром WPW применяется к пациентам с предвозбуждением, проявляющимся на ЭКГ, и симптоматическими аритмиями, связанными с участием дополнительного пути.

Пациенты с феноменом WPW или синдромом WPW могут иметь одинаковую картину поверхностной ЭКГ. В обоих случаях антеградная проводимость по дополнительному пути приводит к более ранней активации, или предвозбуждению, части желудочков. Классическая ЭКГ картина феномена WPW имеет две основные особенности: укороченный интервал PR и расширенный комплекс QRS за счет дельта-волны. Более подробно результаты ЭКГ обсуждаются в другом разделе.

Распространенность феномена WPW на поверхностной ЭКГ исчисляется в 0,13-0,25 % от общей популяции [11,19,20]. Распространенность состояния выше (до 0,55%) среди родственников первой степени родства лиц с феноменом WPW, что указывает на семейный компонент.

Феномен WPW на ЭКГ может быть интермиттирующим и даже исчезать со временем [19,21-24]. В нескольких крупных когортных исследованиях частота интермиттирующего предвозбуждения, по-видимому, составляет от 10 до 40 % [21,23,24].

• В одном когортном исследовании 22 % лиц, у которых на ЭКГ в конечном итоге проявился феномен WPW, изначально имели нормальную ЭКГ, а у 40 % этих пациентов феномен WPW исчез на последующих ЭКГ [21].
• В когорте из 328 пациентов с предвозбуждением (средний возраст 13 лет), у 41 пациента (13 %) было отмечено интермиттирующее предвозбуждение [23].
• В когорте из 295 пациентов с предвозбуждением (средний возраст 12 лет при поступлении) в одном центре, 39 пациентов (13 %) имели интермиттирующее предвозбуждение, а еще у 30 (10 %) наблюдалось исчезновение предвозбуждения при амбулаторном мониторировании или тестировании с физической нагрузкой [24].

Интермиттирующее и/или стойкое исчезновение предвозбуждения может указывать на то, что добавочный путь имеет относительно более длительный исходный рефрактерный период, что делает его более восприимчивым к возрастным дегенеративным изменениям и колебаниям вегетативного тонуса [21,22,25]. По сравнению с пациентами со стойким феноменом WPW, те, у кого исчезло антеградное проведение по вспомогательному пути, были старше (50 против 39 лет) и имели более длительный рефрактерный период вспомогательного пути при первичном электрофизиологическом исследовании ([ЭФИ]; 414 против 295 миллисекунд) [22].

Распространенность синдрома WPW значительно ниже, чем распространенность феномена WPW. Точное значение варьирует в различных исследованиях, частично зависит от продолжительности наблюдения:

• В обзоре 22 500 здоровых сотрудников авиации, феномен WPW на ЭКГ наблюдался у 0,25 %, и только у 1,8 % этих пациентов была зарегистрирована аритмия [26].
• В исследовании 228 человек с синдромом WPW на ЭКГ, которые наблюдались в течение 22 лет, общая частота возникновения аритмии, приводящей к синдрому WPW, составила 1 % в год [27].
• В исследовании 432 166 детей в возрасте от 6 до 20 лет распространенность синдрома WPW составила 0,07 % [28].

При синдроме WPW встречаются различные типы суправентрикулярных аритмий:

• АВ ре-ентри (реципрокная) тахикардия (АВРТ): до 80 %
• Фибрилляция предсердий (ФП): 15-30 %
• Трепетание предсердий: 5 % или менее

Частота внезапной сердечной смерти (ВСС) у людей с бессимптомным течением довольно низкая: мета-анализ 20 исследований (1869 пациентов) оценил риск в 0,13% в год [29].

Возникновение аритмии связано с возрастом выявления предвозбуждения [21,30]. В одном когортном исследовании, включавшем 113 человек с феноменом WPW, у трети лиц с бессимптомным течением в возрасте менее 40 лет на момент выявления феномена WPW, в конечном итоге возникли симптомные аритмии, тогда как среди тех, кому на момент диагностики было 40 лет и более, таких не было [21].

Как отмечалось выше, феномен WPW может исчезать у пациентов с бессимптомным течением; аналогичное течение может наблюдаться у пациентов с синдромом WPW [19,21,22]. В одной когорте из 113 пациентов с синдромом WPW или АВ-узловой реципрокной тахикардией, которые наблюдались в течение девяти лет, 23 % утратили антеградную проводимость и предвозбуждение желудочков, 8 % утратили ретроградную проводимость по добавочному пути, а у 10 % аритмия исчезла [31].

Истинная распространенность скрытых добавочных путей неизвестна. Поскольку наличие скрытого добавочного пути определяется только во время аритмии (например, АВРТ), такой путь не может быть обнаружен на синусовом ритме только с помощью ЭКГ. Таким образом, только у пациентов с симптомными аритмиями, которым проводится диагностическое ЭФИ, могут быть диагностированы скрытые дополнительные пути. Среди пациентов с симптомными суправентрикулярными тахикардиями (СВТ), поступающих на катетерную абляцию, распространенность скрытых добавочных путей составляет около 15 % [32-34].

Среди пациентов с синдромом WPW, 3,4 % имеют родственников первой степени родства с синдромом предвозбуждения [35]. Семейная форма синдрома WPW встречается нечасто и обычно наследуется, как аутосомно-доминантный признак [10,36,37]. В двух исследованиях трех семей, у членов которых наблюдалось раннее начало нарушения проводимости и частые эпизоды ФП, ген, ответственный за синдром WPW, был картирован на хромосоме 7q34-q36 [36]. Миссенс-мутации были выявлены в гене PRKAG2, который кодирует гамма-2 регуляторную субъединицу AMP-активируемой протеинкиназы [36,37].

Описана наследственная форма синдрома WPW, ассоциированная с семейной гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП), которая может быть обусловлена либо мутациями в гене PRKAG2, как при изолированном семейном синдроме WPW, либо в гене LAMP2, который отвечает за болезнь накопления гликогена IIb (болезнь Данона).