Комплексный регионарный болевой синдром (КРБС) — заболевание какой-либо части тела, обычно дистальных отделов конечностей, которое характеризуется болью, отеком, ограничением объема движений, вазомоторными нарушениями, изменениями кожи и очаговой деминерализацией костей. Оно часто начинается после перелома, травмы мягких тканей или хирургического вмешательства.

Общепринятое определение КРБС следующее:

«КРБС описывает ряд болезненных состояний, которые характеризуются продолжающейся (спонтанной и/или спровоцированной) региональной болью, которая, по-видимому, не соответствует обычной длительности течения или степени поражения любого известного заболевания, травмы или другого поражения. Боль носит регионарный характер (не связана с зоной иннервации нервов или по дерматомам) и обычно характеризуется дистальным преобладанием аномальных сенсорных, моторных, судомоторных, вазомоторных и/или трофических проявлений. Синдром прогрессирует с течением времени».

• В литературе встречается множество более старых альтернативных названий КРБС, в том числе рефлекторная симпатическая дистрофия, альгодистрофия, каузалгия, атрофия Зудека, преходящий остеопороз и острая атрофия костей.
• Поражение верхних конечностей после инсульта или инфаркта миокарда иногда называли "синдромом плечо-кисть".
• В современную эпоху эти расстройства объединены под единым названием КРБС.

Подтипы КРБС

• По наличию или отсутствию поражения нерва
  • Тип I (форма, также известная как рефлекторная симпатическая дистрофия) соответствует пациентам с КРБС без признаков поражения периферических нервов и составляет примерно 90 процентов клинических проявлений.
  • Тип II ранее назывался «каузалгия» и относится к случаям поражения периферических нервов.
• Некоторые исследователи также выделяют:
  • «Теплый» КРБС отличается повышением температуры кожи в начале симптомов, что еще раз указывает на воспалительный тип.
  • «Холодный» КРБС отличается снижением температуры кожи в начале появления симптомов.

Однако патофизиологическая основа и клиническая ценность различия между этими подтипами КРБС неясны.

• Патогенез КРБС неизвестен.
• Предполагаемые механизмы вовлекают как периферическую, так и центральную нервную системы и включают классическое воспаление, нейрогенное воспаление и дезадаптивные изменения восприятия боли
• Провоспалительные цитокины (например, интерлейкин [IL-]1beta, IL-2, IL-6 и фактор некроза опухоли [TNF]-альфа), по-видимому, играют определенную роль в КРБС.
• Среди механизмов, объясняющих постоянную боль и аллодинию, которые являются отличительной чертой КРБС, - высвобождение периферическими нервами медиаторов воспаления и пептидов, вызывающих боль.
• К нейропептидам, вызывающим боль и признаки воспаления при экспериментальном введении, относятся вещество Р, нейропептид Y и пептид, связанный с геном кальцитонина (CGRP).
• В процессе, известном как нейрогенное воспаление, нервные импульсы, распространяющиеся антидромным образом (то есть от проксимального к дистальному отделу аксона сенсорного, в частности ноцицептивного, нерва), могут приводить к высвобождению нейропептидов.
• Кроме того, в месте повреждения нерва может происходить перекрестное взаимодействие между афферентными и эфферентными нервами.
• Центральная сенсибилизация - еще одно возможное объяснение боли и аллодинии при КРБС.
• Повышенная активность ноцицептивных афферентов вследствие периферических периферических болевых стимулов, повреждения тканей или травмы нерва приводит к усилению синаптической передачи в соматосенсорных нейронах дорсального рога спинного мозга.
• Реорганизация коры в сенсорных и моторных областях мозга и признаки глиальной активации могут приводить к постоянной активности первичных ноцицептивных нейронов, вызывая центральную сенсибилизацию.
• Роль симпатической нервной системы при КРБС неясна, однако вегетативные проявления, которые ранее приписывались гиперактивности симпатической нервной системы, могут быть обусловлены гиперчувствительностью к катехоламинам и могут быть связаны с формированием рефлекторной дуги после провоцирующего события.
• Эта дуга следует по путям симпатической нервной системы и модулируется корковыми центрами, вызывая периферические сосудистые нарушения. Болевые ощущения в ответ на травму могут приводить к повышению чувствительности поврежденных аксонов к эпинефрину и другим веществам, выделяемым местными симпатическими нервами. Повышенная чувствительность может быть блокирована внутривенным введением симпатолитических средств.
• Генетические факторы также могут быть вовлечены в патогенез КРБС. В одном исследовании случай-контроль сообщалось о значительном повышении частоты HLA-DQ1 среди пациентов, страдающих КРБС I типа. Результаты другого исследования показали, что фенотип КРБС, который прогрессирует до развития мультифокальной или генерализованной дистонии, связан с HLA-DR3.
• КРБС можно рассматривать как разновидность аутоиммунного синдрома из-за наличия антинуклеарных антител и аутоантител иммуноглобулина G против поверхностных антигенов на вегетативных нейронах

• Популяционные исследования оценивают заболеваемость от 5 до 26 на 100 000 в год.
• Соотношение КРБС у женщин и мужчин составляет от 2:1 до 4:1.
• Заболеваемость, по-видимому, наиболее высока у женщин в постменопаузе

Провоцирующие события

• Наиболее частыми провоцирующими факторами, приводящими к развитию КРБС, являются переломы, тупые травмы, растяжения связок и хирургические вмешательства. Однако до 10 процентов пациентов не выявляют никаких провоцирующих факторов.
• Согласно одному ретроспективному исследованию, включавшему когорту пациентов из 1043 пациентов, наиболее частыми провоцирующими факторами были переломы (44 %), тупые травмы, включая вывихи (21 %), хирургические вмешательства (12 %) и синдром запястного канала (7 %).
• Распределение провоцирующих событий варьировалось в зависимости от подтипа, особенно в отношении синдрома запястного канала, который значительно чаще встречался в случаях II типа по сравнению с I типом (36 против 3 процентов).
• В нескольких предыдущих работах высказывалось предположение, что психосоциальные проблемы и личностные особенности выступают в качестве предрасполагающих факторов для развития КРБС. Однако это предположение остается спорным, поскольку последующие исследования не подтвердили такую связь.