Контрактура Дюпюитрена - относительно распространенное заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзом ладонного апоневроза [1]. Это доброкачественное, медленно прогрессирующее фибропролиферативное заболевание ладонного апоневроза. Начальное утолщение фасции обычно проявляется в виде узелка на ладони, который может быть болезненным или безболезненным и часто остается незамеченным и недиагностированным. Скованность суставов и утрата способности к полному разгибанию развиваются постепенно, в течение разного периода времени, но, как правило, это занимает десятилетия.

По мере прогрессирования патологического процесса, узелки могут в течение нескольких лет преобразовываться в продольные полосы, называемые тяжами (кордами), на ладонной фасции, а палец постепенно теряет возможность разгибания. Это сопровождается контрактурами, которые приводят к сгибанию одного или нескольких пальцев в пястно-фаланговом суставе, проксимальном межфаланговом суставе или обоих [2]. Другие термины для обозначения этого заболевания включают ладонный фиброматоз и болезнь Дюпюитрена (БД), поскольку пальцы не всегда находятся в фиксированном положении сгибательной деформации.

Причина развития контрактуры Дюпюитрена неизвестна; важными факторами риска считаются генетика, этническая принадлежность, пол и возраст, а также, возможно, определенные факторы окружающей среды и другие заболевания [3]. Это заболевание, которое чаще всего поражает людей североевропейского происхождения, по-видимому, обладает выраженной генетической предрасположенностью; оно развивается у 68% родственников мужского пола с этим заболеванием. В исследовании, проведенном с участием пациентов из Нидерландов, Германии и Великобритании, было обнаружено, что шесть из девяти генетических локусов, связанных с предрасположенностью к болезни Дюпюитрена, содержат гены, кодирующие белки в сигнальном пути Wnt [4]. Чрезмерная стимуляция этого пути, который регулирует клеточную пролиферацию, потенциально может приводить к пролиферации фибробластов и образованию узелков при этом заболевании через влияние на бета-катенин [5].

Патоморфологически контрактура Дюпюитрена характеризуется пролиферацией фибробластов и беспорядочным отложением коллагена с утолщением фасции. На ранней пролиферативной стадии заболевания происходит образование одного или нескольких узелков, что является патогномоничным признаком контрактуры Дюпюитрена. Узелки формируются за счет пролиферации фибробластов в поверхностной ладонной фасции и гистологически состоят из фибробластов и коллагена III типа. В узелках присутствуют гладкомышечные фибробласты и миофибробласты; кроме того, в них также обнаруживается повышенная концентрация простагландинов, которые могут влиять на сократительную способность миофибробластов [6]. Сухожилия сгибателей не вовлекаются в патологический процесс, однако происходит инвазия в дерму, что приводит к характерному сморщиванию и натяжению кожи.

Наличие CD3+ лимфоцитов и экспрессия основных белков главного комплекса гистосовместимости (MHC) класса II, также указывают на возможную роль Т-клеточно-опосредованного аутоиммунного ответа при данном заболевании [7].

Контрактура Дюпюитрена наблюдается при следующих заболеваниях и наличии вредных привычек [3,8-15]:

• Систематический обзор показал, что частота возникновения контрактуры Дюпюитрена в 2-5 раз выше среди работников, выполняющих повторяющиеся манипуляции руками или подвергающихся вибрации, по сравнению с теми, кто не испытывал подобное травматическое воздействие, хотя эта связь остается спорной [8].
• Контрактура Дюпюитрена встречается с повышенной частотой (от 16 до 42 %) у взрослых пациентов с сахарным диабетом.
• Другие локализованные фиброзы, такие как узловатый подошвенный фиброматоз, узловатый фасциит подколенной фасции и болезнь Пейрони [12,13].
• Курение сигарет и употребление алкоголя [14,15].

Предполагается связь контрактуры Дюпюитрена с эпилепсией и приемом противосудорожных препаратов [16-18], однако она не была подтверждена во всех исследованиях [19]. Болезнь Дюпюитрена также ассоциируется с повышенной смертностью, особенно у пациентов, у которых заболевание развивается в возрасте до 60 лет [20].