Названием криопирин-ассоциированных периодических синдромов (CAPS) или криопиринопатий объединены три аутовоспалительных заболевания: семейный холодовой аутовоспалительный синдром (FCAS), синдром Макла-Уэллса (MWS) и мультисистемное воспалительное расстройство с неонатальным началом (NOMID, также известное как хронический младенческий нервно-кожно-суставной синдром [CINCA]). Для этих патологий характерна ассоциация с интерлейкином (ИЛ) 1 и сходная клиническая картина. Криопиринопатии встречаются редко, их распространенность оценивается как 1 на 360 000 человек по данным французского исследования [1]. Дефицит антагониста рецептора ИЛ-1 (DIRA) - родственное, но отличающееся аутовоспалительное заболевание.

Существует множество других аутовоспалительных заболеваний, проявляющихся периодической лихорадкой. Эти заболевания обсуждаются отдельно.