Лево- или L-транспозиция магистральных артерий (L-TМА) - редкая форма врожденного порока сердца, характеризующаяся атриовентрикулярной (АВ) и желудочково-артериальной дискордантностью. Этот порок также часто называют врожденно скорректированной ТМА, двойной дискордантностью или желудочковой инверсией.

L-TМА обычно не сопровождается цианозом, если нет сопутствующих пороков сердца. Изолированная L-TМА «физиологически скорректирована», поскольку системная дезоксигенированная венозная кровь возвращается в малый круг кровообращения, а обогащенная кислородом легочная венозная кровь возвращается в большой круг кровообращения. Пациенты с L-TМА подвергаются повышенному риску сердечной недостаточности во взрослом состоянии из-за прогрессирующего снижения системной функции правого желудочка (ПЖ).

Формирование сердечной петли

Образование петли из прямой сердечной трубки на третьей неделе гестации является одним из ключевых эмбриологических процессов для правильного анатомического расположения четырех камер сердца. В норме сердечная трубка формирует петлю вправо (правая или D-петля), что приводит к нормальному морфологическому положению правого желудочка (ПЖ) - справа от левого желудочка (ЛЖ). Однако если петля идет влево (лево- или L-петля) - это приводит к аномальному расположению желудочков и к аномальным соединениям между предсердными, желудочковыми и артериальными сегментами сердца.

Анатомия L-транспозиции магистральных артерий

L-ТМА характеризуется атриовентрикулярной (АВ) и желудочково-артериальной дискордантностью. Анатомия коронарных артерий может быть разнообразной.

Анатомия сердца

L-TМА возникает из-за того, что петля сердца "закручивается" влево, что приводит к морфологическому расположению ЛЖ справа от морфологического ПЖ, а также к атриовентрикулярной и желудочково-артериальной дискордантности. При этом поражении дезоксигенированная системная венозная кровь попадает из правильно расположенного правого предсердия в дискордантный ЛЖ через митральный клапан и далее в легкие через легочные артерии. Оксигенированная кровь поступает из легких по легочным венам в левое предсердие в дискордантный ПЖ через трехстворчатый клапан и возвращается в большой круг кровообращения через аорту [1]. Аорта обычно аномально расположена кпереди и слева от легочной артерии.

L-TМА обычно называют врожденно скорректированным TМА, поскольку кровоток сохраняет правильное физиологическое направление, что приводит к нормальной оксигенации крови, поступающей из системного венозного русла, несмотря на аномально расположенные желудочки и магистральные артерии [2].

Декстрокардия и situs inversus (когда сердце располагается и ориентировано в правой части грудной клетки, а также имеется инверсия абдоминальных внутренних органов) является еще одним гораздо менее распространенным вариантом врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий (ТМА). Это анатомическое зеркальное отражение L-TМА и на его долю пришлось 2 из 22 случаев в новозеландской серии случаев врожденно скорректированных TМА [3]. Хотя анатомия этого порока различна, патофизиология та же. Поэтому в клинических сериях случаев эти две аномалии часто объединяют при описании естественного течения и хирургических исходов. В данном обзоре термин L-ТМА будет использоваться для обозначения обоих анатомических вариантов.

Другие термины, используемые для описания L-ТМА, включают инверсию желудочков (относящуюся к обратному расположению желудочков) и двойную дискордантность (относящуюся как к предсердно-желудочковой, так и к желудочково-артериальной дискордантности).

Анатомия коронарных артерий

У пациентов с L-ТМА анатомия коронарных артерий вариабельна. Как правило, их топография соответствует зеркальному отражению нормального строения, устья коронарных артерий начинаются от обращенных кзади синусов из-за переднего расположения аортального клапана. Сосуд, отходящий от правого синуса, считается морфологически левой коронарной артерией с огибающей и передней нисходящей ветвями, а сосуд, отходящий от левого синуса, имеет ход и распределение, характерные для морфологически правой коронарной артерии.

L-TМА — редкая форма врожденного порока сердца, частота которого, по опубликованным данным, колеблется от 0,02 до 0,07 на 1000 живорожденных, что составляет <1% врожденных пороков сердца [4-6].

Причина L-ТМА, вероятнее всего, многофакторная. Ограниченные данные позволяют предположить, что как экологические, так и генетические факторы способствуют возникновению порока [1,7,8].

Термин «врожденная или физиологически скорректированная ТМА» используется для описания нормального физиологического возврата дезоксигенированной системной венозной крови к сердцу и транспортировки оксигенированной легочной венозной крови в большой круг кровообращения через дискордантные желудочки и магистральные артерии. В результате пациенты с изолированным L-TМА не имеют симптомов при рождении и в детстве.

Однако изолированная L-ТМА встречается редко, поскольку более чем у 90% пациентов с L-ТМА присутствуют сопутствующие пороки сердца. У таких пациентов клинические проявления обусловлены патофизиологией сопутствующих сердечных аномалий.

У пациентов с анатомически некорригированной L-TМА (т.е. с сохранением атриовентрикулярной [АВ] и желудочково-артериальной дискордантности), морфологически правый желудочек (ПЖ) плохо приспособлен к выполнению функций системного желудочка в течение жизни. В результате системная желудочковая недостаточность (т.е. системная сердечная недостаточность) является частым поздним осложнением у пациентов с L-ТМА, в том числе у пациентов без сопутствующих поражений сердца. Нарушения функции правого желудочка, как полагают, обусловлены неблагоприятной трехсоставной геометрической конфигурацией, которая не адаптируется к избыточному давлению или объему [9]. Длительная системная нагрузка приводит к прогрессирующей трикуспидальной регургитации, которая увеличивает объемную перегрузку и способствует желудочковой дисфункции и недостаточности [10]. Также предполагается, что кровоснабжение морфологически правого желудочка единственной коронарной артерией может увеличить уязвимость этого желудочка к ишемии, особенно при наличии гипертрофии [11].