Первичный билиарный холангит (ПБХ; ранее назывался первичным билиарным циррозом) характеризуется постоянной иммунологической атакой на внутрипеченочные желчные протоки, которая приводит к хроническому холестазу и циррозу. Изменение терминологии с первичного билиарного цирроза на первичный билиарный холангит произошло для более точного описания заболевания и его естественной истории развития. Прогноз пациентов с ПБХ значительно улучшился благодаря его диагностике на ранних стадиях и широкому применению урсодезоксихолевой кислоты в качестве лечения.

Целями лечения являются:

• Подавление основного патологического процесса (т. е. разрушения мелких внутридольковых печеночных желчных протоков)
• Устранение симптомов, вызванных хроническим холестазом
• Лечение осложнений, возникающих при хроническом холестазе

В центре внимания данной темы - лечение основного процесса заболевания, симптомов и осложнений ПБХ.

• Иммунизация
  • Вакцинация против вирусного гепатита А и В проводится пациентам без серологических доказательств иммунитета против данных вирусов.
  • Дополнительная вакцинация для пациентов с хроническими заболеваниями печени включает вакцинацию от пневомококка и вакцинацию, которая проводится среди населения в целом (например, против гриппа).
• Отказ от алкоголя
  • Пациентам следует воздерживаться от употребления алкоголя
  • Избегать употребления тяжелых алкогольных напитков (т. е. >14 напитков в неделю или >4 напитков в день для мужчин и >7 напитков в неделю или >3 напитков в день для женщин) [1].
• Консультация гепатолога
  • Рекомендуется направлять пациентов с ПБХ к гепатологу для долгосрочного ведения.
• Перед началом фармакологической терапии проводятся следующие лабораторные исследования:
  • АЛТ, АСТ
  • Щелочная фосфатаза
  • Общий билирубин
  • ГГТП
  • Количество тромбоцитов

Базовые лабораторные исследования используются для оценки активности заболевания и мониторинга ответа на терапию.