• Боль, вызванная невралгией, возникает по ходу определенного нерва или нервов, у которых не нарушена функция, тогда как нейропатия определяется как нарушение функции (нарушение чувствительной, двигательной или вегетативной функции).
• Нейропатическая боль может быть вызвана поражением центральной или периферической соматосенсорной нервной системы.
• Боль в голове и шее передается чувствительными волокнами следующих нервов:
  • Тройничного
  • Промежуточного
  • Языкоглоточного
  • Блуждающего нерва
  • Верхними корешками шейного сегмента спинного мозга через затылочные нервы и большой ушной нерв
• Невралгическая боль
  • Имеет пароксизмальное течение с максимальной интенсивностью в момент начала.
  • Она часто описывается как стреляющая, подобная электрическому удару, или колющая.
  • Боль может проявляться в виде единичного резкого приступа или серии последовательных болевых эпизодов.
  • Продолжительность боли варьируется от долей секунды до нескольких секунд.
  • После сильного приступа может наступить рефрактерный период, в течение которого болевые ощущения отсутствуют.
  • Некоторые невралгические состояния характеризуются наличием триггерных зон (участков, стимуляция которых провоцирует болевой приступ) или других факторов, способных вызвать боль.
  • Тщательный сбор анамнеза часто позволяет выявить непароксизмальные виды боли, такие как постоянная ноющая, жгучая или пульсирующая боль.
  • Важно подробно расспрашивать пациента обо всех ощущениях, так как некоторые пациенты упоминают лишь о сильных обострениях.
  • Ответ  на лечение может, как облегчить последующую диагностику, так и ввести в заблуждение; лечебно-диагностическая блокада нерва при лицевой боли не всегда позволяет точно определить источник боли из-за перекрытия иннервационных зон V, VII, IX и X черепных нервов, сходящихся в тройничном ядре.
• Механизмы нейропатической боли представляют собой сложную проблему.
  • Повреждение нерва может вызвать изменения как в периферической, так и в центральной нервной системе, которые способствуют появлению стойкой боли и аномальных ощущений.
  • Различные механизмы, такие как воспаление, активация ноцицепторов и травма тканей, приводят к сенсибилизации первичных афферентных волокон и центральных структур.
  • Обычно по мере заживления тканей и купирования воспаления эти процессы завершаются, однако могут сохраняться, если функция первичных афферентных путей изменилась из-за заболевания, даже вне присутствия воспаления.
  • Повреждение первичных афферентных волокон приводит к периферической нейропатической боли, в то время как непосредственное поражение структур центральной нервной системы вызывает центральную боль.

• Боль при невралгии тройничного нерва обычно возникает в виде пароксизмов и достигает пика в момент начала или непосредственно после него.
• Ее характер описывается как колющий или по типу электрического удара.
• Детальное обсуждение невралгии тройничного нерва проводится отдельно.

• Это болевой синдром, представляющий собой сочетание кластерной головной боли с сопутствующей невралгией тройничного нерва.
• Термин «тик» относится к болезненному тику, синониму невралгии тройничного нерва.
• Этот синдром характеризуется тремя типами боли:
  • Один из компонентов напоминает боль, характерную для невралгии тройничного нерва: пароксизмальную, кратковременную и интенсивную.
  • Второй компонент связан с тригеминальными автономными цефалгиями, которые больше похожи на кластерную головную боль, но могут иметь переменную продолжительность и сопровождаться автономными симптомами, такими как птоз, миоз, слезотечение, воспаление конъюнктивы, ринорея и заложенность носа.
  • Третий тип боли представляет собой смешение первых двух и может быть вызван воздействием на триггерные точки или движением шеи.
• «Кластер-тик» синдром обычно наблюдается у пациентов в возрасте от 20 до 70 лет и может проявляться в хронической или эпизодической форме (с периодами ремиссии и рецидивов).
• В одном исследовании было показано, что невралгия тройничного нерва сопровождает кластерную головную боль у 4,5% пациентов.
• Некоторые пациенты с этим многоаспектным синдромом головной боли имеют кратковременные и повторяющиеся симптомы тригеминальной автономной цефалгии, которые больше похожи на невралгические приступы головной боли, чем на приступы кластерной головной боли.
• Для достижения ремиссии, пациенты с синдромом «кластер-тик» нуждаются в комплексном лечении как кластерной головной боли, так и невралгии тройничного нерва.
• Однако часто даже адекватно подобранное лечение не дает положительных результатов.
• Может быть также оправдано лечение основных причин, таких как демиелинизация, или интервенционное и хирургическое лечение структурных факторов, способствующих симптомам.
• Сообщалось, что успешная микроваскулярная декомпрессия при невралгии тройничного нерва способствовала облегчению кластероподобной боли и усиливала ответ на медикаментозную терапию.

• Глоссофарингеальная невралгия является редким краниальным невралгическим синдромом, и характеризуется приступами сильной колющей боли в ухе, сосцевидном отростке, основании языка или под углом челюсти.
• Такие приступы могут появляться при активации языкоглоточного нерва, например при глотании, кашле, разговоре, зевоте, восприятии определенных вкусов или прикосновении к шее или наружному слуховому проходу (редко — в пре- или постаурикулярной области).
• Эпидемиология, патогенез, диагностика и лечение глоссофарингеальная невралгия будут рассматриваться более подробно отдельно.

• Редкое заболевание, характеризующееся короткими приступами боли, ощущаемой глубоко в слуховом проходе.
• Другие названия этого состояния — геникулярная невралгия или невралгия Ханта.
• Эпидемиология, патогенез, диагностика и лечение невралгии промежуточного нерва будут рассматриваться более подробно отдельно.

• Редкие состояния, которые в основном проявляются болью в ухе.
• Сюда относятся невралгия большого ушного нерва и невралгия ушно-височного нерва.

Невралгия большого ушного нерва

• Редким источником невралгической боли в преаурикулярной области является невралгия большого ушного нерва.
• Болевые ощущения при этом могут инициироваться поворотом головы, прикосновением к шее, изменением положения шеи во время сна и движениями челюсти.
• Большой ушной нерв берет свое начало от сплетения шейных нервов C2 и C3, выходит из середины грудино-ключично-сосцевидной мышцы и, поднимаясь, разделяется на преаурикулярную и заднюю ветви, обеспечивая иннервацию кожи в преаурикулярной и области угла челюсти, заднем нижнем отростке ушной раковины и височной кости.
• Симптомы могут быть идиопатическими, или вызванными каким-то структурными изменениями (лимфома).
• Большой ушной нерв может быть поврежден во время паротидэктомии, резекции подъязычной железы, ритидэктомии, диссекции шейных лимфатических узлов, при травме, эндартерэктомии сонной артерии или при установке кардиостимулятора.

Невралгия ушно-височного нерва

• Невралгия ушно-височного нерва проявляется болью в области уха, виска и преаурикулярной областях.
• Ушно-височный нерв является терминальной ветвью нижнечелюстного (V3) нерва, который обходит среднюю мозговую артерию и проходит задне-медиально к нижнечелюстному отростку, где он обеспечивает чувствительность переднелатеральной стороны суставной капсулы височно-нижнечелюстного сустава (ВНС), наружному слуховому проходу, передней части ушной раковины, трагусу, околоушной железе и коже вдоль виска.
• Возможными причинами невралгии являются защемление, компрессия, воспалительные процессы, аневризма средней мозговой артерии, перелом нижнечелюстного отростка, распространение опухоли по нерву, артропатия височно-нижнечелюстного сустава и синовиальные кисты ВНС.

• Является одной из причин головной боли в затылочной области.
• Ее характеризует пароксизмальная колющая боль в области пролегания большого, малого и/или третьего затылочного нерва, иногда сопровождающаяся уменьшением чувствительности или дизестезией в пораженной области.
• Возможно наличие болезненности при надавливании на нерв.
• Эпидемиология, патогенез, диагностика и лечение невралгии затылочного нерва подробно обсуждаются отдельно.

• Неврит зрительного нерва характеризуется болью за одним или обоими глазами, вызванными демиелинизацией зрительного нерва в сочетании с потерей зрения.
• Подробное обсуждение оптического неврита проводится отдельно.

• Головная боль, обусловленная односторонним ишемическим поражением III, IV или VI черепных нервов (ишемический паралич глазодвигательных нервов), описывается как односторонняя боль в фронтальной и/или периорбитальной области, вызванная и сопровождаемая другими признаками ишемического повреждения глазодвигательных нервов, регулирующих движения глаз.
• Это состояние наиболее часто встречается при ишемическом повреждении III глазодвигательного нерва и может проявляться независимо от наличия или отсутствия сахарного диабета в качестве основного заболевания.
• Пациентов с преходящими и рецидивирующими парезами глазодвигательных нервов, которые невозможно связать с ишемией, следует направить на дополнительное обследование на предмет наличия болезненной офтальмоплегия (синдрома Толоса-Ханта).

• Характеризуется односторонней орбитальной болью, сопровождающейся парезом одного или нескольких глазодвигательных нервов (III, IV или VI), что вызвано гранулематозным воспалением в кавернозном синусе, верхнем орбитальном крае или орбите.
• Это состояние подробно рассматривается отдельно.

• Характеризуется постоянной односторонней жгучей болью в области лица с гипестезией и/или дизестезией, а также птозом и миозом по ходу пролегания глазной ветви тройничного нерва.
• Может быть вызван травмой, опухолью в средней черепной ямке, сифилисом и синуситом.
• Например, локальный патологический процесс в средней черепной ямке может привести к повреждению волокон тройничного нерва и вызвать невралгическую боль или изменение чувствительности с птозом и/или миозом, но без ангидроза.
• Диагностические критерии для синдрома паратригеминальной окулосимпатической невропатии, согласно Международной классификации головной боли 3-го пересмотра (ICHD-3), включают в себя следующее:
  • Постоянная, односторонняя головная боль
  • Ипсилатеральный синдром Горнера, с наличием образования на изображениях, указывающего на основное заболевание либо средней черепной ямки, либо ипсилатеральной (на той же стороне) общей сонной артерии
  • Доказательства причинно-следственной связи продемонстрированы обоими из следующих пунктов:
    • Головная боль развивается во временной связи с началом основного заболевания или приводит к его обнаружению
    • Головная боль имеет одну или обе из следующих характеристик:
      • Локализуется в области иннервации глазной ветви тройничного нерва, с распространением на верхнечелюстной отдел или без него.
      • Усиливается при движении глаз
  • Исключены другие диагнозы, предусмотренные ICHD-3.

• Ранее известная как офтальмоплегическая мигрень, — это редкое состояние, которое чаще всего встречается у детей и молодых взрослых.
• Оно характеризуется повторяющимися приступами паралича одного или нескольких глазных черепных нервов, обычно глазодвигательного нерва (III), после начала головной боли на стороне поражения.
• Головная боль может возникать за две недели до начала слабости глазных мышц.
• В обзоре 165-ти случаев дисфункцию III черепного нерва наблюдали в 54%, VI нерва — в 37%, IV нерва — в 4%, а поражение сразу нескольких нервов — в 4% случаев.
• В редких случаях она может проявиться изолированным параличом зрачка (внутренняя офтальмоплегия) из-за пареза глазодвигательных парасимпатических волокон.
• Прежний термин для этого состояния (офтальмоплегическая мигрень) был отвергнут, поскольку синдром не имеет свойственных мигрени признаков.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с гадолинием выявляет асимметрию и накопление контраста в цистернальном сегменте пораженного черепного нерва примерно в 30% случаев.
• Однако в случае начала заболевания в детстве, или при остром течении, такие изменения на МРТ могут обнаруживаться у более чем 60% пациентов.
• РОКН может быть вызвана повторяющимися эпизодами демиелинизации, однако основные этиологические причины и классификация этого синдрома остаются предметом дискуссии.
• В редких случаях опухоли глазодвигательного нерва могут имитировать РОКН; признаки наличия опухоли включают неполное восстановление офтальмоплегии между приступами и выявление контрастно-усиливающегося образования на глазодвигательном нерве на МРТ головного мозга.
• Диагностические критерии для РОКН, согласно Международной классификации головной боли 3-го пересмотра (ICHD-3), включают в себя следующее:
  • Наличие в анамнезе как минимум двух приступов
  • Оба из следующих пунктов:
    • Односторонняя головная боль
    • Ипсилатеральная парез одного, двух или всех трех глазодвигательных нервов
  • Исключено наличие опухоли в области орбиты, параселларной области или задней черепной ямки путем соответствующего обследования
  • Не объясняется лучше другим диагнозом ICHD-3
• Данные наблюдений свидетельствуют о том, что для определенных категорий пациентов может быть полезным использование глюкокортикостероидов.
• В отсутствие достаточных данных для разработки четких рекомендаций, рекомендуется проведение краткосрочного курса преднизолона в дозе 60 мг ежедневно, с последующим постепенным снижением дозы на 10 мг каждые три дня.
• Пациентам рекомендуется регулярно проходить клиническое обследование для оценки эффективности лечения и корректировки схемы терапии в зависимости от динамики симптомов.
• Продолжительность симптомов обычно составляет от нескольких дней до двух месяцев, однако некоторые пациенты могут испытывать лишь частичное улучшение после нескольких тяжелых приступов.

• Синдром жжения во рту характеризуется ощущением жжения в полости рта, для которого не удается найти медицинскую или стоматологическую причину.
• Боль может быть ограничена языком или его кончиком и может сопровождаться дизестезией, изменением вкуса и/или ощущением сухости во рту.
• Это редкое состояние преимущественно встречается у женщин в постменопаузе, и у 30-50% пациентов проходит самостоятельно.
• В эпидемиологическом исследовании, проведенном в округе Олмстед, синдром жжения во рту чаще всего диагностировался после 80 лет.
• Предполагается, что важную роль в этиологии данного синдрома играют психологические факторы, такие как тревога и депрессия.
• Хотя точная этиология не установлена, одно исследование предположило, что невропатия мелких чувствительных волокон тройничного нерва является причиной так называемого идиопатического синдрома жжения во рту.
• Другие исследования выявили связь боли между значительным количеством незанятых D2 дофаминовых рецепторов в скорлупе.
• Также было описано наблюдение пациента с синдромом жжения во рту, у которого боль уменьшилась после приема прамипексола, агониста дофамина(не является производным алкалоидов спорыньи) с высокой селективностью к дофаминовым рецепторам D2.
• В последующей серии случаев сообщалось о шести пациентах, которые не получили улучшения от других методов лечения, но улучшились после лечения прамипексолом.
• Диагностические критерии синдрома жжения во рту согласно Международной классификации головной боли 3-го пересмотра (ICHD-3), включают в себя следующее:
  • Наличие боли в ротовой полости
  • Боль возникает ежедневно и длится более двух часов в течение более трех месяцев
  • Характер боли: жгучий, поверхностный, ощущаемый в слизистой оболочке рта
  • Нормальный внешний вид слизистой оболочки рта и нормальные результаты клинического обследования, включая сенсорное тестирование
  • Отсутствие лучшего объяснения другим диагнозом ICHD-3
• Перед установлением диагноза важно исключить заболевания слизистой оболочки рта, такие как герпетический стоматит и афтозный стоматит.
• Другие распространенные состояния, связанные с болью во рту, — это психические расстройства, ксеростомия (вызванная применением препаратов, заболеваниями соединительной ткани или возрастом), дефициты микронутриентов (витамин В12, железо, фолиевая кислота, цинк, витамин В6) и аллергический контактный стоматит.
• Более необычные причины боли во рту включают географический язык, кандидоз, сахарный диабет, боль от протезов зубов, нарушения функции щитовидной железы, ларингофарингеальный рефлюкс и менопаузу.
• Лечение основного заболевания, если оно обнаружено, обычно приводит к исчезновению симптомов.
• Когда причина симптомов не установлена, состояние рассматривается как идиопатический синдром жжения во рту.
• Рекомендуется применение габапентина или прегабалина в качестве начальной терапии идиопатического синдрома жжения во рту.
• В качестве альтернативных или дополнительных методов лечения можно рассмотреть амитриптилин, клоназепам, альфа-липоевую кислоту.
• Систематические обзоры лечебных исследований по синдрому жжения во рту показали эффективность всех перечисленных препаратов.
• Качество доказательств, подтверждающих эффективность альфа-липоевой кислоты, оценивается как низкое, однако она может быть полезна в качестве дополнительного средства в комбинации с другими препаратами.

• Это редкое состояние, характеризующееся односторонней эритемой и жгучей болью уха, а также смежной области лица или половины головы.
• Реже могут быть задействованы оба уха.
• Симптомы могут возникать как самопроизвольно, так и под воздействием прикосновений, тепла, движения шеи, приема пищи или других раздражителей.
• Эпизоды обычно длятся менее часа, и их частота может варьировать от раза в месяц до нескольких раз в день.
• Иногда симптомы могут быть связаны с мигренью или другой первичной головной болью.
• Механизмы развития синдрома красного уха не до конца понятны, однако в некоторых случаях он ассоциируется с патологией верхних отделов шейного отдела позвоночника, а в других – с мигренью или тригеминальными автономными цефалгиями.
• Считается, что СКУ может являться вариантом эритромелалгии, клинического синдрома, характеризующегося периодическим покраснением и болями в конечностях.
• Схемы лечения основаны на описании отдельных клинических кейсов.
• В некоторых случаях показали эффективность индометацин, пропранолол, амитриптилин и габапентин.
• Также возможно использование локальных методов: ледяных компрессов и блокады нервов.

• Персистирующая идиопатическая лицевая боль (ПИЛБ, ранее известная как атипичная лицевая боль) характеризуется стойкой лицевой и/или оральной болью при отсутствии неврологического дефицита.
• В исследовании пациентов первичной медико-санитарной помощи в Нидерландах заболеваемость составила 39,5 на 100 000 человеко-лет.
• Большинство случаев встречалось у пациентов женского пола. В немецкой когорте из 150 пациентов средний возраст начала заболевания составил 43 года.
• Симптомы могут возникнуть после незначительной операции или легкой травмы лица, зубов или десен и сохраняться после заживления без четкой местной причины.
• Боль обычно ощущается в носогубной складке или на одной стороне подбородка, но может распространяться на более широкие области лица и шеи.
• Диагностические критерии персистирующей идиопатической лицевой боли согласно Международной классификации головной боли 3-го пересмотра (ICHD-3) требуют наличия всех из следующих пунктов:
  • Боль в лице и/или полости рта.
  • Возникает ежедневно в течение более двух часов в день более трех месяцев.
  • Боль имеет обе следующие характеристики:
    • Плохо локализована и не соответствует ходу периферического нерва.
    • Тупая или ноющая боль.
  • Результаты клинического неврологического обследования в норме.
  • Исключены стоматологические причины боли.
  • Отсутствие лучшего объяснения другим диагнозом ICHD-3
• ПИЛБ является диагнозом исключения; необходимо исключить потенциальные структурные поражения, такие как черепно-лицевые новообразования или абсцессы.
• Учитывая, что это боль в лице без четкой причины, ПИЛБ иногда приписывают психогенную этиологию, однако это не соответствует действительности, так как имеется достаточно оснований полагать, что стойкая идиопатическая лицевая боль является центральным болевым синдромом.
• Хотя депрессия может присутствовать, нет никаких доказательств того, что именно депрессия является этиологической причиной данного состояния.
• При персистирующей идиопатической лицевой боли предпочтительным методом лечения являются трициклические антидепрессанты (амитриптилин).
• Когда трициклические препараты противопоказаны или плохо переносятся, предпочтительными альтернативными вариантами являются габапентин или прегабалин.
• В одном случае была отмечена эффективность топирамата (титрование до 125 мг два раза в день).

• По определению, центральная невропатическая лицевая боль вызвана поражением или дисфункцией центральной нервной системы. ICHD-3 выделяет два объекта, которые являются основными причинами лицевой боли [1]:
  • Центральная нейропатическая боль, связанная с рассеянным склерозом.
  • Центральная постинсультная боль.
• Подробно эти состояния обсуждаются отдельно.