Ливедоидная васкулопатия - это хроническая, болезненная, тромбо-окклюзионная кожная васкулопатия, которая поражает дистальные отделы нижних конечностей и стопы. Характерными клиническими проявлениями являются ливедоидные изменения кожи (линейные или угловатые эритематозные узелки), участки белой атрофии (гладкие, цвета слоновой кости бляшки) и крайне болезненные язвы. Диагноз подтверждается с помощью кожной биопсии, которая выявляет характерные сосудистые аномалии, включая тромбоз в просвете сосудов, пролиферацию эндотелия и субинтимальную гиалиновую дегенерацию.

Патогенез ливедоидной васкулопатии неясен. Заболевание может возникать как самостоятельно, так и в сочетании с приобретёнными или наследственными тромбофилиями или различными системными заболеваниями.

Литература, посвящённая ливедоидной васкулопатии, крайне запутана в вопросе терминологии [1]. Для обозначения данного состояния использовались различные термины, чаще всего «белая атрофия» и «ливедоидный (или ливедо) васкулит». Однако термин «белая атрофия» наиболее правильно использовать как описательное обозначение для гладких, цвета слоновой кости бляшек, которые характерны для ливедоидной васкулопатии, но могут встречаться и при других состояниях, в частности при венозной недостаточности. Термина «васкулит» следует избегать, поскольку истинного васкулита, то есть деструктивного воспаления сосудистой стенки, здесь нет.

Более редкие термины, которыми в литературе также обозначали ливедоидную васкулопатию, включают сегментарную гиалинизирующую васкулопатию, ретикулярное (сетчатое) ливедо с язвами в летний период, ретикулярное (сетчатое) ливедо с язвами в зимний период, а также «painful purpuric ulcers with reticular patterning on the lower extremities (PURPLE)» — «болезненные пурпурные язвы с сетчатым рисунком на нижних конечностях».

Ливедоидная васкулопатия в основном наблюдается у взрослых людей молодого и среднего возраста, и чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Патогенез этого заболевания до конца не изучен, но предполагается, что в его основе лежит повышенная свертываемость крови или нарушение фибринолиза, приводящие к закупорке кожных кровеносных сосудов фибриновыми тромбами [2]. Тромботическая окклюзионная васкулопатия может быть связана с блокадой мелких сосудов, питающих нервы в дерме, что приводит к «ишемической форме» периферической нейропатии и способствует появлению сенсорных расстройств [3].