Лобно-височная деменция (ЛВД) - это клинически и патоморфологически гетерогенное расстройство, характеризующееся нарушениями поведения, личности и речи. В основе этих нарушений лежит очаговая нейродегенерация лобных и/или височных долей головного мозга.

Термин ЛВД является собирательным и объединяет несколько клинических синдромов, в том числе поведенческий вариант ЛВД (повЛВД), семантический вариант первично-прогрессирующей афазии и небеглый (аграмматический) вариант первично-прогрессирующей афазии.

Термин «лобно-височная долевая дегенерация» (ЛВДД) описывает патоморфологические изменения, лежащие в основе клинического спектра ЛВД. Эту изменения классифицируют по типу характерных цитоплазматических или ядерных белковых включений, которые выявляются при гистологическом исследовании и считаются нейротоксичными.

Каждый клинический синдром ЛВД может быть ассоциирован с различными патоморфологическими изменениями, что создает значительные трудности для разработки и исследования методов лечения, направленных на таргетную терапию специфических белковых нарушений при нейродегенерации. Кроме того, в исследованиях выявлено, что ЛВД и болезнь двигательного нейрона имеют схожие патоморфологические черты и генетические особенности.

В данной статье рассматриваются эпидемиология, патогенез и патология лобно-височной деменции. Клинические проявления, диагностика и лечение лобно-височной деменции обсуждаются отдельно.

ЛВД является одной из наиболее распространенных причин деменции с ранним началом, у пациентов моложе 65 лет встречается с такой же частотой, как и болезнь Альцгеймера (БА). По данным европейского регистрационного исследования, проведенного в 2019 году, расчетная годовая заболеваемость ЛВД составляет 2,36 на 100 000 человеко-лет [1]. Систематический обзор 26 исследований, проведенных в Европе, Азии, Северной и Южной Америке, показал, что на долю ЛВД в среднем приходится 2,7% всех случаев деменции у пациентов в возрасте 65 лет и старше и 10,2% - у пациентов моложе 65 лет [2]. Есть основания полагать, что истинные показатели заболеваемости и распространенности ЛВД занижены, так как заболевание часто манифестирует с поведенческих нарушений, из-за чего пациентов, как правило, направляют в психиатрическую службу [3].

Средний возраст дебюта ЛВД составляет примерно 58 лет [4-9]. По имеющимся данным, возраст начала заболевания варьирует от 20 до 80 лет, однако дебют в возрасте до 40 или после 75 лет является нетипичным. По данным двух серий патологоанатомических исследований, ЛВД с поздним началом составляет 25-28% всех случаев лобно-височной долевой дегенерации [5,10]. В то же время согласно данным регистров, в которых диагноз не подтверждался патологоанатомически, заболеваемость ЛВД с поздним началом более высокая, а средний возраст дебюта 65–70 лет [1,11].

В большинстве серий случаев соотношение мужчин и женщин с ЛВД примерно одинаково [2], однако в некоторых сериях сообщалось о преобладании пациентов мужского пола [1,3-6,9,12].