Лобно-височные деменции (ЛВД) представляют собой группу клинически и патологоморфологически гетерогенных нейродегенеративных расстройств, характеризующихся выраженными нарушениями социального поведения и изменениями личности или афазией, которые сопровождаются дегенерацией лобных и/или височных долей. У некоторых пациентов с лобно-височной деменцией также развиваются двигательные нарушения, такие как паркинсонизм или болезнь двигательного нейрона (БДН). ЛВД - одна из частых причин деменции с ранним началом, со средним возрастом дебюта в шестом десятилетии жизни.

В данной статье рассматриваются клинические особенности и диагностика основных клинических синдромов ЛВД. Лечение ЛВД, а также генетические аспекты, патоморфология и патогенез обсуждаются отдельно.

Терминология, используемая для обозначения лобно-височной деменции, менялась с течением времени. В 1892 году Арнольд Пик впервые описал пациента с прогрессирующей афазией и очаговой лобно-височной атрофией [1]. Позже Алоис Альцгеймер охарактеризовал это расстройство как «болезнь Пика», патоморфологическим признаком которой является наличие характерных округлых, аргирофильных (импрегнирующихся серебром) включений, называемых тельцами Пика [2]. Последующие клинико-патологоанатомические исследования показали, что у многих пациентов с клиническим диагнозом, соответствующим болезни Пика, при аутопсии не выявлялись описанные выше патологоанатомические маркеры этого заболевания. Поэтому в настоящее время термин «болезнь Пика» обозначает патологоанатомический диагноз, а не клинический синдром.

Термин «лобно-височная деменция» является собирательным и объединяет три основных клинических проявления: поведенческий вариант ЛВД (повЛВД) и две формы первично-прогрессирующей афазии (ППА) - аграмматическая (небеглая) и семантическая. Исторически «лобно-височной деменцией» называли повЛВД, которую еще называли «лобным вариантом ЛВД». В то время как семантический вариант ППА называли «височным вариантом ЛВД» и «семантической деменцией». Небеглый вариант ППА также обозначается как «аграмматический вариант ППА». Третий вариант ППА, логопенический, как правило, обусловлен патологическими изменениями, характерными для болезни Альцгеймера, и поэтому не относится к клиническим синдромам ЛВД.

Патологоанатомические изменения, лежащие в основе клинически определенной ЛВД, гетерогенны. Для обозначения всего спектра патоморфологических изменений, выявляемых при ЛВД, используется термин «лобно-височная долевая дегенерация». Далее лобно-височная долевая дегенерация классифицируется по аномальным белковым включениям, обусловленным тау-белком, TDP-43 и другими белками. Необходимо различать клинический синдром и патологоанатомический диагноз, поскольку, как показали многочисленные исследования, клиническая картина не всегда коррелирует с конкретным типом патоморфологических изменений. Патоморфологические особенности ЛВД подробно обсуждаются отдельно.