Миастенический криз - это жизнеугрожающее обострение миастении, которое определяется, как нарастание миастенической слабости, требующее интубации трахеи или проведения неинвазивной вентиляции лёгких [1]. Хотя дыхательная недостаточность обусловлена слабостью дыхательных мышц, часто одновременно возникает тяжелая бульбарная (орофарингеальная) мышечная слабость, которая у некоторых пациентов может быть преобладающей. Если это приводит к обструкции верхних дыхательных путей или тяжёлой дисфагии с аспирацией, также необходима интубация и искусственная вентиляция лёгких.

Хотя данные ограничены, доля пациентов с миастенией, у которых развивается хотя бы один миастенический криз, может достигать 10–20% [2,3], а ежегодный риск миастенического криза среди пациентов с миастенией составляет примерно 2-3% [4]. Миастенический криз может быть первым проявлением миастении у 20% пациентов [4–6]. Однако в большинстве случаев миастенический криз часто возникает когда заболевание находится в наиболее активной фазе (т.е. диагноз уже установлен), в первые несколько лет после постановки диагноза миастении. В ретроспективном исследовании 577 пациентов, обострение миастении или криз, потребовавшие госпитализации в отделение интенсивной терапии, наблюдались у 6% пациентов в среднем через 5,3 месяца после постановки диагноза [7].

Факторы риска развития миастенического криза включают: более выраженную тяжесть заболевания при постановке диагноза, наличие тимомы, возраст старше 50 лет на момент диагностики (поздняя манифестация миастении) и наличие антител к мышечно-специфичной тирозинкиназе (MuSK) [7,8].